根據(jù)你所咨詢的問題來看,如果是急性期,主要為對癥治療,以終止蛋白質(zhì)攝入,靜脈輸入核糖和糾正酸中毒為主,必要時進行腹膜透析和血液透析,長期治療以控制蛋白質(zhì)飲食為主給予,不含一輛安全氮氨酸和蘇氨酸的配方奶,并保證足夠熱量的供應(yīng),補充左旋肉堿利于丙鋅的代謝和排出。
其實這個疾病沒有特別好的方法,只能是對癥治療,如果是急性期,主要是對癥治療以終止蛋白質(zhì)斜入。丙酸血癥是丙酸分解代謝過程中的一個遺傳性缺陷為常染色體隱性遺傳病以反復(fù)的發(fā)作的代謝性,酮癥,酸中毒,蛋白質(zhì)不耐受和血漿肝氨酸水平顯著增高為特征。
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