噬血細(xì)胞綜合征是什么病

      你這個(gè)情況，我詳細(xì)的看了一下，這是一種染色體，遺傳病，可能與這個(gè)遺傳，還有病毒感染與環(huán)境有一定的關(guān)系，會(huì)導(dǎo)致發(fā)熱脾大全血細(xì)胞層減少如果你有什么疑問，可以進(jìn)一步向我咨詢
      

      病情分析：
      嗜血細(xì)胞綜合征，被認(rèn)為是一種單核巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒殺殺傷細(xì)胞及nk細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致的抗原清除障礙，單核巨噬細(xì)胞接受持續(xù)的抗原刺激而過度的活化增殖，產(chǎn)生大量的炎癥細(xì)胞因子，而導(dǎo)致的一種臨床綜合征。
      指導(dǎo)意見：
      嗜血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可有骨髓、脾臟和淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)嗜血現(xiàn)象。
      

      病情分析：
      嗜血細(xì)胞綜合征又稱嗜血性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，是一種多器官，多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病。分為原發(fā)性（或遺傳性）和繼發(fā)性。
      指導(dǎo)意見：
      經(jīng)過積極的及時(shí)的治療大部分患者是可以長(zhǎng)期存活的，嗜血細(xì)胞綜合癥的治療效果，預(yù)后情況存在一定的個(gè)體性差異，某些患者治愈后可以長(zhǎng)期存活，甚至不再?gòu)?fù)發(fā)。但有些患者反復(fù)發(fā)作，即使進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植，最終成活率也是較低的。
      
      以上是對(duì)“噬血細(xì)胞綜合征是什么病”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！