噬血細(xì)胞綜合征的治療策略分為兩個主要方面,短期策略以控制過度炎癥狀態(tài)為主,長期策略以糾正潛在的免疫缺陷為主??刂七^度炎癥狀態(tài)通過以下幾個方面實現(xiàn):控制和消除致病誘因;阻止T細(xì)胞增殖和活化;通過阻斷過度的細(xì)胞因子生成及其功能來阻止和控制炎癥進(jìn)程。糾正潛在的免疫缺陷包括:對原發(fā)性HLH,進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植來糾正缺陷基因;對繼發(fā)性HLH,積極控制原發(fā)病。
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