患兒懷疑苯丙酮尿癥，但是排查飲性

      基因診斷是高苯丙氨酸血癥病因的確診方法，建議進(jìn)行苯丙氨酸羥化酶基因及四氫生物蝶呤合成酶缺乏癥相關(guān)基因突變檢測(cè)。苯丙氨酸含量極低的食物，可以放心食用，只要?jiǎng)e一次過量。此類食物包括以下幾個(gè)方面。
      大多數(shù)水果（除了無花果干）、蔬菜、姜和泡菜。一些淀粉，例如玉米粉、葛根、吉士粉或牛奶凍粉、木薯粉、西米、木薯、土豆粉。脂肪，如黃油、人造黃油（蛋白質(zhì)含量小于1.0g/100g）、豬油、植物脂肪和植物油（液體、固體皆可）。精制糖、糖漿、糖果點(diǎn)心、果子露、棉花糖、果凍素食（不含明膠）、人工明膠。食用香精、蘇打水中的碳酸氫鹽、鹽、胡椒、咖喱粉、草藥、香料、醋、芥末、薄荷醬/果凍、醬油（<2湯勺/日）、塔塔粉。水（蘇打、礦泉水）、不含阿斯巴甜的碳酸飲料或甜酒、純果汁、茶（除外速溶茶）、咖啡和米漿。
      

      病情分析：
      家長尋求苯酮尿癥的治療，怎么治療好一些？要買哪些東西？
      指導(dǎo)意見：
      嚴(yán)格控制飲食減少攝入食物中苯丙氨酸含量。當(dāng)患者堅(jiān)持低苯丙氨酸的飲食尤其是針對(duì)嬰兒服用人工合成的奶粉低苯丙氨酸喂養(yǎng)從而達(dá)到滿足機(jī)體營養(yǎng)需求的同時(shí)降低血中苯丙酮含量減少腦部的損傷。