患兒懷疑苯丙酮尿癥，但是排查飲性

      基因診斷是高苯丙氨酸血癥病因的確診方法，建議進(jìn)行苯丙氨酸羥化酶基因及四氫生物蝶呤合成酶缺乏癥相關(guān)基因突變檢測。苯丙氨酸含量極低的食物，可以放心食用，只要?jiǎng)e一次過量。此類食物包括以下幾個(gè)方面。
      大多數(shù)水果（除了無花果干）、蔬菜、姜和泡菜。一些淀粉，例如玉米粉、葛根、吉士粉或牛奶凍粉、木薯粉、西米、木薯、土豆粉。脂肪，如黃油、人造黃油（蛋白質(zhì)含量小于1.0g/100g）、豬油、植物脂肪和植物油（液體、固體皆可）。精制糖、糖漿、糖果點(diǎn)心、果子露、棉花糖、果凍素食（不含明膠）、人工明膠。食用香精、蘇打水中的碳酸氫鹽、鹽、胡椒、咖喱粉、草藥、香料、醋、芥末、薄荷醬/果凍、醬油（<2湯勺/日）、塔塔粉。水（蘇打、礦泉水）、不含阿斯巴甜的碳酸飲料或甜酒、純果汁、茶（除外速溶茶）、咖啡和米漿。
      

      病情分析：
      家長尋求苯酮尿癥的治療，怎么治療好一些？要買哪些東西？
      指導(dǎo)意見：
      嚴(yán)格控制飲食減少攝入食物中苯丙氨酸含量。當(dāng)患者堅(jiān)持低苯丙氨酸的飲食尤其是針對嬰兒服用人工合成的奶粉低苯丙氨酸喂養(yǎng)從而達(dá)到滿足機(jī)體營養(yǎng)需求的同時(shí)降低血中苯丙酮含量減少腦部的損傷。