常見的原發(fā)性免疫缺陷病包括X連鎖無丙種球蛋白血癥、重癥聯(lián)合免疫缺陷病、慢性肉芽腫病、先天性胸腺發(fā)育不全、選擇性 IgA缺陷病等。若兒童反復(fù)出現(xiàn)嚴(yán)重感染、生長發(fā)育遲緩或有免疫缺陷家族史,應(yīng)盡早就醫(yī),進行全面的檢查,以便確診病情。
1.X連鎖無丙種球蛋白血癥:主要因B細胞發(fā)育障礙,患者血清免疫球蛋白顯著降低,易反復(fù)發(fā)生細菌感染,尤其是呼吸道和消化道感染。
2.重癥聯(lián)合免疫缺陷?。篢細胞和B細胞功能均嚴(yán)重受損,患兒生后不久即出現(xiàn)嚴(yán)重且持續(xù)的感染,對各種病原體易感,常危及生命。
3.慢性肉芽腫?。夯颊咄淌杉毎δ苋毕荩荒苡行缒承┎≡w,易形成慢性化膿性肉芽腫,常伴有反復(fù)的皮膚、肺部等部位感染。
4.先天性胸腺發(fā)育不全:胸腺發(fā)育異常影響T細胞成熟,可導(dǎo)致細胞免疫功能低下,患兒常伴有特殊面容、心臟畸形等其他先天異常,易患病毒和真菌感染。
5.選擇性IgA缺陷病:是最常見的原發(fā)性免疫缺陷病之一,患者IgA水平極低,易出現(xiàn)呼吸道、消化道黏膜感染,部分患者可無癥狀。
患者應(yīng)避免前往人員密集、空氣不流通的場所,減少感染機會。飲食要均衡,保證充足營養(yǎng)以支持免疫系統(tǒng)。同時,家人也應(yīng)做好防護措施,防止交叉感染。