垂體性尿崩癥,也稱為中樞性尿崩癥,是一種由于抗利尿激素(ADH)分泌不足或作用障礙導(dǎo)致的疾病。ADH是由下丘腦的視上核和室旁核神經(jīng)元合成并儲存于垂體后葉的一種肽類激素,主要作用是調(diào)節(jié)腎臟對水的重吸收,維持體內(nèi)水平衡。
垂體性尿崩癥的主要原因包括:
1. 先天性因素:如家族遺傳、基因突變等,導(dǎo)致ADH合成或釋放障礙。
2. 獲得性因素:如顱腦外傷、手術(shù)、感染、腫瘤等,損傷下丘腦-垂體系統(tǒng),影響ADH的合成、儲存或釋放。
3. 藥物因素:某些藥物如鋰鹽、去氨加壓素等,可能影響ADH的作用或代謝。
4. 其他因素:如妊娠、分娩、嚴(yán)重脫水等,可能導(dǎo)致ADH需求增加,而供應(yīng)不足。
垂體性尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為大量低滲尿、口渴、多飲、夜尿增多等。診斷主要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、尿液檢查(尿比重、滲透壓)、血液檢查(血漿滲透壓、ADH水平)以及影像學(xué)檢查(頭顱MRI)等。治療主要包括補充水分、限制鈉鹽攝入、使用抗利尿激素類似物(如去氨加壓素)等。在藥物治療無效或病情嚴(yán)重的患者,可能需要進行手術(shù)治療,如經(jīng)鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)等。