地中海貧血,又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病,有于遺傳的基因缺陷,致使血紅蛋白中不足所導致的貧血或病理狀態(tài),病理狀態(tài)海貧血按程度分為輕度中度和重度。地中海貧血患者進行骨髓移植,盡量在年齡較小時進行。
地中海貧血是一組遺傳性的溶血性疾病,是由于基因缺陷導致的,重型患者只能依靠輸血、長期使用祛鐵藥物維持生命,即便如此,最終還是會因為器官功能衰竭而導致患者死亡。迄今為止,骨髓移植是最有希望根治重型地中海貧血的有效辦法。但是臨床還是有一定的風險和難度,地中海貧血患者進行骨髓移植盡量在年齡較小時進行,以增加成功率,降低風險,減少并發(fā)癥。另外,嚴格上來講,骨髓移植技術也不是真正達到完全治愈,因為重度地貧患者如果能成功的完成造血干細胞移植,確實自身能夠完全擺脫對輸血的依賴,但還是會將問題基因傳給下一代的。
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