法洛四聯(lián)癥是一種肺血少紫紺型的復雜先心病,它包括的畸形有右室流出道狹窄及肺動脈瓣狹窄,室間隔缺損,主動脈騎跨及右室肥厚。導致的血流動力學變化是回流到右心系統(tǒng)的乏氧靜脈血會經室間隔缺損分流到左心系統(tǒng),因此會產生肺血少而導致低氧血癥,一般法四本身不會導致肺動脈高壓,只有在根治手術以后,如果室間隔缺損修補存在殘余分流,尤其是當分流量特別大時,會產生肺血顯著增多,肺滲出而出現(xiàn)肺動脈高壓,需要再次行手術治療修補室間隔缺損。
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