法洛四聯(lián)癥的心臟畸形包括右室流出道狹窄或肺動脈瓣狹窄,主動脈騎跨,右心室肥厚。最主要的畸形是肺動脈瓣狹窄和右室流出道狹窄,決定了患者的病情嚴重程度,行根治手術(shù)包括行右室流出道狹窄的疏通,以及肺動脈瓣狹窄的疏通,很多情況下都需要跨肺動脈瓣環(huán)補片修補,根治術(shù)后會產(chǎn)生肺動脈瓣的反流,長期的肺動脈瓣反流,會導致右室擴大,出現(xiàn)右心功能不全,可以行二次手術(shù),行肺動脈瓣置換或者是經(jīng)皮介入肺動脈瓣置換術(shù)。如果室間隔缺損有殘余分流,分流量較大的話也會對患者造成影響,形成肺血多,肺動脈高壓,也需要再次行二次手術(shù)進行殘余分流的修補。
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