如何徹底治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

      你好，進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良尚無特效治療，一般以支持療法為主，適當(dāng)進(jìn)行包括功能鍛煉在內(nèi)的綜合性治療。
      進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一類原發(fā)于骨骼肌的遺傳變性病，多有家族史，為緩慢起病，進(jìn)行性加重的肌無力和肌肉萎縮；主要累及肢體近端肌肉，極少數(shù)為遠(yuǎn)端；腱反射消失，肌肉假性肥大。治療主要分三個(gè)階段。第一階段：患者尚可行走，可與糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、肌肉能量合劑，物理治療、運(yùn)動(dòng)及心理支持等；肌腱攣縮必要時(shí)可行外科治療；適當(dāng)應(yīng)用心臟保護(hù)藥物。第二階段：患者輪椅助行，支具、輪椅等支持治療，心理治療；間歇無創(chuàng)正壓通氣，胃管補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)，如不耐受，可用其他方式代替胃管，如：經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)（PEG）等。必要時(shí)予手術(shù)治療改善脊柱側(cè)凸情況。β受體阻滯劑、ACEI類藥、螺內(nèi)酯、卡維地洛等可改善左室射血分?jǐn)?shù)。第三階段：輔助呼吸，需間歇持續(xù)的無創(chuàng)正壓通氣（IPPV），保持充足的營養(yǎng)，心理支持治療，以及心臟保護(hù)藥物等。