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嗜血細(xì)胞綜合癥骨髓有什么異常

保密 | 0個(gè)月 2021-04-26 21:34:18 1人回復(fù) 來自未知

健康咨詢描述: 嗜血細(xì)胞綜合癥骨髓有什么異常

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周小鳳
周小鳳 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長: 專業(yè)特長:以兒內(nèi)科常見病的診治為特長,主要專業(yè)特長
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2022-10-15 16:51:18 我要投訴

      噬血細(xì)胞綜合征(HLH)是一類由原發(fā)或繼發(fā)性免疫異常,導(dǎo)致的過度炎癥反應(yīng)綜合征。這種免疫調(diào)節(jié)異常主要由淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞系統(tǒng)異常激活、增殖,分泌大量炎性細(xì)胞因子而引起的一系列炎癥反應(yīng)。臨床以持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少以及骨髓、肝脾、淋巴結(jié)組織發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要特征??偟膩碚f,噬血細(xì)胞綜合征的本質(zhì)是機(jī)體免疫系統(tǒng)在各種潛在致病原刺激下過度活化,導(dǎo)致嚴(yán)重的過度炎癥反應(yīng)和病態(tài)免疫,從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀的過程。

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