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王霄峰 太原市第四人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
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2020-12-07 18:40:07 我要投訴
馬凡氏綜合癥為一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。治療主要是對(duì)癥治療，對(duì)先天性心血管病變宜早期手術(shù)修復(fù)，對(duì)心功能不全、心律失常者宜內(nèi)科治療。一旦確診為合并有主動(dòng)脈瘤或心臟瓣膜關(guān)閉不全，應(yīng)考慮手術(shù)治療。
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