健康咨詢描述: 前
曾經(jīng)的治療情況和效果: 多次化驗(yàn)無(wú)果
想得到怎樣的幫助:應(yīng)該怎么醫(yī)
病情分析:
川崎?。↘awasaki disease),也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS).是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病.1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道.由于該病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變,引起人們重視,隨著發(fā)病增多,1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中,川崎病67例,風(fēng)濕熱27例;外省市11所醫(yī)院相同的資料中,川崎病為風(fēng)濕的2倍.顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一.一般認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎,暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi).
指導(dǎo)意見:
急性期治療
1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次.日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果.服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用.
3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療.除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素.
恢復(fù)期及隨后治療
1.抗凝治療恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢復(fù)正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6~8周停藥.此后6個(gè)月,1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖.對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪.有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退.對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服.每年心臟情況.如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑.這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng).每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況.患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),冠狀血管造影等,并考慮外科治療.
2.溶栓治療對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注.靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入.冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次.以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無(wú)不良反應(yīng).
3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張,已獲成功.
4.外科治療冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為:①左主干高度閉塞;②多枝高度閉塞;③左前降支近高度閉塞.對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內(nèi)科治療無(wú)效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù).日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù).術(shù)前70%病人有心絞痛,心力衰竭或其他癥狀.術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死.
發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療.
生活護(hù)理:
要加強(qiáng)消化道管理,多食用高營(yíng)養(yǎng),易消化的食物,主張以高熱量,高蛋白,高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主,如雞蛋糕,果汁飲料,豆?jié){等.避免食用生,硬,過熱,辛辣的刺激性食物.急性發(fā)作期以少量流食,多餐為主,必要時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳,氨基酸,保證有足夠營(yíng)養(yǎng)進(jìn)入,提高自身的抗病能力,促進(jìn)疾病早日康復(fù).
病情分析:
川崎病也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥.是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病.
指導(dǎo)意見:
急性期治療
1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次.日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果.服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用.
3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療.除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素.
恢復(fù)期及隨后治療
1.抗凝治療恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢復(fù)正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6~8周停藥.此后6個(gè)月,1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖.對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪.有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退.對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服.每年心臟情況.如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑.這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng).每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況.患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),冠狀血管造影等,并考慮外科治療.
2.溶栓治療對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注.靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入.冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次.以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無(wú)不良反應(yīng).
3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張,已獲成功.
4.外科治療冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為:①左主干高度閉塞;②多枝高度閉塞;③左前降支近高度閉塞.對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內(nèi)科治療無(wú)效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù).日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù).術(shù)前70%病人有心絞痛,心力衰竭或其他癥狀.術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死.
發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療.
生活護(hù)理:
病情變化及護(hù)理
1體溫患兒以發(fā)熱為首發(fā)癥狀.發(fā)熱與免疫功能失調(diào)有關(guān).患兒體溫呈稽留熱或弛張熱,體溫達(dá)38℃~40℃,入院后測(cè)體溫4次/d,直到體溫正常后改為20次/d.由于該病反復(fù)高熱不退,患兒家屬易急噪,焦慮,情緒不穩(wěn)定,應(yīng)耐心勸說(shuō)解釋.出現(xiàn)高熱時(shí)不應(yīng)自己給患兒服退熱藥,應(yīng)向醫(yī)生報(bào)告.我院主張?bào)w溫38.5℃以下采用物理降溫,溫水擦浴,冰袋降溫,多飲溫開水,如體溫不降,持續(xù)升高達(dá)38.5℃以上應(yīng)采用藥物治療如莫丁舒,普菲特達(dá)到降溫目的.
2四肢末端變化患兒在1周內(nèi)可能出現(xiàn)手指,足趾硬腫,手掌面皮膚發(fā)紅,部分患兒指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹,觸痛,肢端,肛周,軀干等處脫皮,指甲脫落.應(yīng)對(duì)患兒加強(qiáng)護(hù)理,注意局部皮膚黏膜清潔,避免搔抓皮膚,注意防止發(fā)生皮膚撕傷.
3皮疹發(fā)病后1~5d部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑,以猩紅熱樣皮疹最常見,但無(wú)水泡及結(jié)痂,約1周左右可消退,在此期間應(yīng)注意與其他傳染病性皮疹及藥物引起的過敏皮疹現(xiàn)象相鑒別,此時(shí)囑家長(zhǎng)給患兒穿柔軟的衣物避免患兒用手抓癢,減少刺激.
4口腔及口唇口唇潮紅,干燥,皸裂,出血,結(jié)痂.口腔咽部黏膜彌漫性充血,舌乳頭突出呈楊梅舌,扁桃體呈輕度或重度腫大.要協(xié)助家長(zhǎng)做好口腔護(hù)理,注意口腔衛(wèi)生.盡量避免食用生,硬類食物,以流食,軟食為主.
5淋巴結(jié)改變多數(shù)患兒都可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大為主,黃豆至蠶豆粒大小,單側(cè)多發(fā),可有壓痛,無(wú)波動(dòng)感,在l周后多可自行消退.
6眼部改變發(fā)病后1~6d患兒有眼結(jié)膜充血或球結(jié)膜充血,不伴有分泌物及腫脹,可用甲氯霉素滴眼液滴眼,避免直接強(qiáng)光刺激,疲勞過度.
7冠狀動(dòng)脈改變部分患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,冠狀動(dòng)脈最大內(nèi)徑<4mm(輕度),4~8mm(中度),>8mm(重度);冠狀動(dòng)脈狹窄,血栓,較重時(shí)可出現(xiàn)猝死,必須減少心臟負(fù)荷,密切觀察生命體征.
病情分析:
川崎病是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病.
指導(dǎo)意見:
1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次.日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果.服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用.
3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療.除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素.
以上是對(duì)“川崎病好醫(yī)嗎”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
病情分析:
川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,是以血管炎為中心的全身性臟器炎癥如心臟,腎臟,消化道等,多發(fā)于4歲以下嬰幼兒,近年來(lái)發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì),并取代了風(fēng)濕熱而成為兒童期重要的獲得性心臟病.
指導(dǎo)意見:
理論上這是一種自限性疾病,會(huì)自愈的.實(shí)際上,因?yàn)檫@種病容易累及冠狀動(dòng)脈,所以一般是積極治療的,主要是應(yīng)用大劑量丙種球蛋白治療,并根據(jù)情況加用阿司匹林或潘生丁.
病情分析:
患者年齡:8歲
患者性別:男
全部癥狀:持續(xù)發(fā)燒
發(fā)病時(shí)間及原因:幾個(gè)月前
指導(dǎo)意見:
川崎病的治療需要用到丙球等藥物,縣級(jí)醫(yī)院一般治療比較困難.
病情分析:
這種病是以皮膚粘膜出疹,淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性動(dòng)脈炎為特點(diǎn)的急性發(fā)熱性疾病 發(fā)燒后軀干尤其會(huì)陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹
指導(dǎo)意見:
可用阿司匹林80~150mg/kg,分4次口服;按血藥濃度20~25mg/dl調(diào)整劑量.發(fā)熱期過后可減少劑量5~10mg/kg,每日一次;阿司匹林能減緩冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生和防止血栓形成
病情分析:
男性患兒,8歲,持續(xù)發(fā)燒數(shù)月,主訴醫(yī)院診斷為川崎病
指導(dǎo)意見:
川崎是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病.主要分為急性期與恢復(fù)期治療. 你的孩子這么久應(yīng)該屬于恢復(fù)期.
急性期治療:1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次.日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果.服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用.
3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療.除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素.
恢復(fù)期及隨后治療
1.抗凝治療恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢復(fù)正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6~8周停藥.此后6個(gè)月,1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖.對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪.有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退.對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服.每年心臟情況.如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑.這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng).每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況.患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),冠狀血管造影等,并考慮外科治療.
2.溶栓治療對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注.靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入.冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次.以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無(wú)不良反應(yīng).
3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張,已獲成功.
4.外科治療冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為:①左主干高度閉塞;②多枝高度閉塞;③左前降支近高度閉塞.對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內(nèi)科治療無(wú)效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù).日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù).術(shù)前70%病人有心絞痛,心力衰竭或其他癥狀.術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死.
發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療
生活護(hù)理:
絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好,呈自限性經(jīng)過,適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù).這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比,差異很大.但15~30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤.要加強(qiáng)消化道管理,多食用高營(yíng)養(yǎng),易消化的食物,主張以高熱量,高蛋白,高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主,如雞蛋糕,果汁飲料,豆?jié){等.避免食用生,硬,過熱,辛辣的刺激性食物.急性發(fā)作期以少量流食,多餐為主,必要時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳,氨基酸,保證有足夠營(yíng)養(yǎng)進(jìn)入,提高自身的抗病能力,促進(jìn)疾病早日康復(fù).
以上是對(duì)“川崎病好醫(yī)嗎”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
病情分析:
川崎病主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱,5~11天或更久(2周至1個(gè)月),體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無(wú)效.常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌.手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處.還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈.發(fā)熱不久(約1~4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無(wú)皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退.
其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害,發(fā)生心肌炎,心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀.患者脈搏加速,聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速,奔馬律,心音低鈍.收縮期雜音也較常有.可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭.作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影,可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤,心包積液,左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全.X線胸片可見心影擴(kuò)大.偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,咳嗽,流涕,腹痛,輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn).急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部,肛周皮膚潮紅和脫屑并于1~3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂.恢復(fù)期指甲可見橫溝紡.
指導(dǎo)意見:
急性期治療
1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次.日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果.服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用.
3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療.除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素.
恢復(fù)期及隨后治療
1.抗凝治療恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉,血小板恢復(fù)正常,如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6~8周停藥.此后6個(gè)月,1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖.對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪.有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退.對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服.每年心臟情況.如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影.患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁.有巨瘤的患者易形成血栓,發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑.這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng).每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況.患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描,運(yùn)動(dòng)試驗(yàn),冠狀血管造影等,并考慮外科治療.
2.溶栓治療對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注.靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入.冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg.也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次.以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無(wú)不良反應(yīng).
3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù)應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張,已獲成功.
4.外科治療冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為:①左主干高度閉塞;②多枝高度閉塞;③左前降支近高度閉塞.對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內(nèi)科治療無(wú)效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù).日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù).術(shù)前70%病人有心絞痛,心力衰竭或其他癥狀.術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞或猝死.
發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療.
生活護(hù)理:
飲食調(diào)整
患兒營(yíng)養(yǎng)不足與機(jī)體代謝和消耗增多有密切關(guān).要加強(qiáng)消化道管理,多食用高營(yíng)養(yǎng),易消化的食物,主張以高熱量,高蛋白,高維生素的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食為主,如雞蛋糕,果汁飲料,豆?jié){等.避免食用生,硬,過熱,辛辣的刺激性食物.急性發(fā)作期以少量流食,多餐為主,必要時(shí)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)如脂肪乳,氨基酸,保證有足夠營(yíng)養(yǎng)進(jìn)入,提高自身的抗病能力,促進(jìn)疾病早日康復(fù).
總之,只要仔細(xì)觀察病情細(xì)心護(hù)理,不失時(shí)機(jī)地消除各種并發(fā)癥的出現(xiàn),與家長(zhǎng)相互配合,細(xì)心解釋,減輕其焦躁,不穩(wěn)定的情緒,才能縮短病程提高治愈率.
病情分析:
川崎?。↘awasaki disease),也就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS).是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±硖攸c(diǎn)的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病.1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道.由于該病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變,引起人們重視,隨著發(fā)病增多,1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中,川崎病67例,風(fēng)濕熱27例;外省市11所醫(yī)院相同的資料中,川崎病為風(fēng)濕的2倍.顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一.一般認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎,暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi).
指導(dǎo)意見:
急性期治療
1.丙種球蛋白研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥.用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服.
2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率.服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次.日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果.服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用.
3.皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療.除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素.
病情分析:
川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,是以血管炎為中心的全身性臟器炎癥如心臟,腎臟,消化道等,多發(fā)于4歲以下嬰幼兒,近年來(lái)發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì),并取代了風(fēng)濕熱而成為兒童期重要的獲得性心臟病.川崎病的病因至今未明,它所引起的發(fā)熱,皮疹,淋巴結(jié)腫大均不足慮,因?yàn)檫@都是一過性的.其嚴(yán)重危害是對(duì)心臟,血管的損害,是永久性的,發(fā)病率為13~20%,主要累及冠狀動(dòng)脈,表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈炎,冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,冠狀動(dòng)脈瘤,冠狀動(dòng)脈栓塞等.冠狀動(dòng)脈是供應(yīng)心肌的血管,出現(xiàn)血栓易引起心肌缺血,導(dǎo)致心絞痛及心肌梗塞的發(fā)生;一旦冠狀動(dòng)脈瘤不慎破裂,還會(huì)引發(fā)猝死.當(dāng)然,除心臟癥狀外,還累及腎臟,消化道出現(xiàn)腹痛,腹瀉,尿檢還可發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞及蛋白.
川崎病以急性發(fā)熱起病,并有咳嗽,流涕,腹瀉,口腔粘膜明顯充血,早期往往易被誤診為上呼吸道感染,隨著病程進(jìn)展還會(huì)出現(xiàn):
● 發(fā)熱持續(xù)5天以上,用抗生素?zé)o效;
● 在急性發(fā)熱早期,手足皮膚廣泛硬性水腫,手足掌心有紅斑,指(趾)端膜片樣脫皮.
● 與發(fā)熱同時(shí)或發(fā)熱不久,全身可見多形性皮疹,無(wú)水皰或結(jié)痂;
● 雙眼結(jié)膜充血,但無(wú)膿性分泌物及流淚,持續(xù)于整個(gè)發(fā)熱期或更長(zhǎng);
● 口腔粘膜呈彌漫性充血,唇紅干燥,皸裂出血,結(jié)痂,舌乳頭突起呈“楊梅舌”;
● 頸部雙側(cè)及頜下淋巴結(jié)腫大;
● 患兒于發(fā)熱后1~6周才出現(xiàn)心血管癥狀,也可遲至急性期發(fā)病后數(shù)日至數(shù)年才發(fā)生.
指導(dǎo)意見:
川崎病有辦法醫(yī)治,也可以完全治愈,只不過要早做診斷及時(shí)治療,這樣既能減輕癥狀,又能防止冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生.一旦確診為川崎病,在大劑量應(yīng)用免疫球蛋白的同時(shí),必不可少的要用阿司匹林.它既可以防止血小板凝集和血栓形成,還可以起到消炎作用.療程要長(zhǎng),至少要用2~3個(gè)月,后期可改用小劑量.如果已有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或冠脈瘤形成,則一直要用到病變消失為止.
在春季,患兒出現(xiàn)上呼吸道感染癥狀伴有皮疹及粘膜病變,應(yīng)警惕川崎病的發(fā)生,要及早到醫(yī)院就診以免延誤治療.確診后,務(wù)必要讓孩子休息好,尤其是已有冠狀動(dòng)脈病變的患兒則必須要臥床休息,恢復(fù)期還應(yīng)避免體力活動(dòng),盡量減輕心臟負(fù)擔(dān).
生活護(hù)理:
大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無(wú)法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行!)
本品用于治療由大腸桿菌,流感嗜血桿菌,克雷伯菌屬...[說(shuō)明書]
本品用于。1. 原發(fā)性免疫球蛋白缺乏癥,如X聯(lián)鎖...[說(shuō)明書]
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