多發(fā)性硬化

      病情分析：
      常規(guī)治療
      1,皮質激素或免疫抑制劑可緩解癥狀.甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥.硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效.
      2,神經營養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情選用.
      3,對癥治療：對痛性強直發(fā)作,三叉神經痛,癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等.
      4,蜂針療法：
      指導意見：
      此癥通常發(fā)生于25-40歲的人身上.它緩慢地演變,而且可能消失一段時間,又間歇性地復發(fā),復發(fā)的癥狀往往更劇烈.緊張,壓力與營養(yǎng)不良等容易引發(fā)此病,所以,預防多發(fā)性硬化癥的復發(fā),避免各種誘因,日常積極防止病情的反復尤為重要.
      日常防護保健措施①預防感冒 感冒是MS患者病情反復的一大誘因,所以遇到天氣變化時,及時的加減衣物,避免接觸流感人群尤為重要,另外,可選擇適當食療進行預防感冒.②避免勞累,過度的勞累,超負荷的運動對患有MS患者都是不可取的.③避免高溫 避免極高溫的熱水浴,或過度溫暖的環(huán)境,以免引發(fā)此癥.④水療 游泳,伸展和肌肉活動均在許多多發(fā)性硬化癥病人的能力范圍之內,可以作一定程度的訓練.對有痙攣狀態(tài),步態(tài)僵直和有腳,趾等伴發(fā)癥的病人有幫助,在溫水中作常規(guī)伸展動作,能幫助放松痙攣的肢體.
      
      

      病情分析：
      多發(fā)性硬化 是一種中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病,青,中年多見,臨床特點是病灶播散廣泛,病程中常有緩解復發(fā)的神經系統(tǒng)損害癥狀. 該病的病變位于腦部或脊髓.神經細胞有許多樹枝狀的神經纖維,這些纖維就像錯綜復雜的電線一般.多發(fā)性硬化癥就是因為在中樞神經系統(tǒng)中產生大小不一的塊狀髓鞘脫失而產生癥狀.所謂“硬化”指的是這些髓鞘脫失的區(qū)域因為組織修復的過程中產生的疤痕組織而變硬.這些硬塊可能會有好幾個,隨著時間的進展,新的硬塊也可能出現,所以稱作“多發(fā)性”.
      指導意見：
      常規(guī)治療
      1,皮質激素或免疫抑制劑可緩解癥狀.甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥.硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效.
      2,神經營養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情選用.
      3,對癥治療：對痛性強直發(fā)作,三叉神經痛,癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等.
      4,蜂針療法
      

      病情分析：
      多發(fā)性硬化,Multiple Sclerosis 簡稱MS,這是神經系統(tǒng)疾病,是一病因未明確的中樞神經系統(tǒng)的炎癥性脫髓鞘性疾病.一般是20-40歲發(fā)病,女性較多些.可能與免疫,病毒感染,遺傳以及環(huán)境因素有關的.
      癥狀是比較多種多樣的,病情可以反復發(fā)作,緩解,再發(fā)作,也可以發(fā)作以后一直慢性發(fā)展,可以是發(fā)作后緩解,再發(fā)作但是逐步進行性發(fā)展的.
      要有中樞神經系統(tǒng)白質內同時存在兩個以上部位的病灶的表現,比如比如錐體束損害,導致的偏癱,痙攣性截癱等
      比如視神經損害的視力下降,視野縮小等,
      比如感覺障礙出現針刺,麻木等感覺,也可以運動感覺異常,振動覺等的深感覺異常.
      比如小腦性癥狀,步態(tài)不穩(wěn),指鼻試驗異常等,
      比如腦干的癥狀,復視,構音不清楚,眼球振顫等
      比如自主神經功能障礙,尿急,尿失禁等
      腦脊液中IgG升高,高解析電泳可以出現寡克隆帶,腦部磁共振和脊髓磁共振多發(fā)病灶顯示,視覺聽覺體感誘發(fā)電位的異常
      指導意見：
      發(fā)性硬化癥病患,生命長度比起一般人只有輕微影響.多數死因仍是嚴重疾病後衍生的并發(fā)癥,如敗血癥,吸入性肺炎,褥瘡等.只有少數病患因腦干生命中樞發(fā)炎導致心血管,呼吸系統(tǒng)的影響而死亡.有些病患因心情低落而自殺隕命.在發(fā)病15年後,病患多需要輔具等裝置,30%病患需以輪椅代步.
      仍然有些可評估的較差預後因子如下：
      男性病患；
      高齡發(fā)??；
      進展型多發(fā)性硬化癥；
      一年內有二次或兩年內有五次以上發(fā)?。?br />      多處的神經系統(tǒng)受損尤其以運動消化道排泄功能失調為主；
      復發(fā)後緩解并不完全；
      核磁共振影像上有大的病灶；
      腦脊髓液中有免疫球蛋白(IgG)升高,電泳測試出現OCB(oligoclonal band,寡克隆帶)
      
      以上是對“多發(fā)性硬化”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
       多發(fā)性硬化是一種中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病,青,中年多見,臨床特點是病灶播散廣泛,病程中常有緩解復發(fā)的神經系統(tǒng)損害癥狀. .
      對于為什么會產生這種髓鞘的病變則有許多不同的理論,一般認為這是一種自體免疫疾病,也就是說免疫系統(tǒng)錯把髓鞘當成外來物質而加以破壞.個人體質或病毒都有可能促成這種免疫反應；有些證據表明,它是病毒慢性感染引起的,使對神經起絕緣作用的脊髓鞘受到損害,導致腦和脊髓的神經束產生錯誤的神經傳導.但醫(yī)學界還找不出那一種病毒可確定為此病的元兇.仍是一個謎.
       此病的癥狀端視其所影響的神經組織而定,患者可能出現視力受損(視神經病變),肢體無力,平衡失調,行動不便,麻木,感覺異常,口齒不清,暈眩,大小便機能失調等癥狀,這些癥狀因人而異,嚴重程度也不盡相同.這些癥狀可能會減輕或消失,消失后也可能再發(fā)作.是否會產生新的癥狀或是產生新癥狀的時機則無法加以預測.
      多發(fā)性硬化癥的初期不易被檢查出來.如視力模糊或復視等,常見的癥狀有一定部位的肌肉僵硬,乏力,喪失控制能力,四肢異常疲勞,行走困難,頭暈,膀胱控制失調,觸覺,痛覺和溫熱感覺紊亂等,每個癥狀出現后又會消失.就這樣一個接一個的相繼發(fā)生,或繼續(xù)惡化,最后可使患者吞咽困難.致殘及臥床不起.還沒有治療這種疾病的特效藥物.
       常規(guī)治療
      1,皮質激素或免疫抑制劑可緩解癥狀.甲基強的松龍1g/d靜滴,5-7天后改為強的松30-40mg/d頓服,逐漸減量直至停藥.硫唑嘌呤(2mg/kg/d)長期治療(平均2年)對控制病情有效.
      2,神經營養(yǎng)藥物：胞二磷膽堿(250mg肌注1次/d)堿性成纖維細胞生長因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情選用.
      3,對癥治療：對痛性強直發(fā)作,三叉神經痛,癲癇發(fā)作者可用卡馬西平0.13次/d,痙攣者可給安定等.
      用藥原則
      1,糖皮質激素：適用于復發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化,對進展型多發(fā)性硬化療效則較差
      2,大劑量免疫球蛋白：對復發(fā)-緩解型多發(fā)性硬化有效,明顯改善患者的臨床癥狀,降低復發(fā)率,MRI檢查也顯示腦內病灶體積減小和數量明顯減少,但對復發(fā)進展型和原發(fā)進展型無效.
      3,β-干擾素：美國糧食和藥品管理局批準3種β-干擾素用于多發(fā)性硬化的治療,療效已得到證實,可以減少1/3多發(fā)性硬化病人的復發(fā), 并被推薦為一線用藥,或者用于復發(fā)緩解多發(fā)性硬化,而又不能耐受格拉默的病人.在隨機雙盲安慰劑研究中,使用β-干擾素可以減少50%～80%的炎性損害；也獲得了這些藥有助于提高病人的生活質量和改善認知功能的證據.
      4,免疫抑制劑：對于激素不敏感的患者或慢性進展型多發(fā)性硬化,可選用硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺.療效尚不一致.有報道認為對緩解復發(fā)型多發(fā)性硬化,每月給予沖擊劑量的環(huán)磷酰胺可降低惡化率.米托蒽醌用于治療多發(fā)性硬化已經得到美國糧食和藥品管理局批準.
      (1)氨甲喋呤(MTX)：小劑量的MTX對繼發(fā)進展型有一定作用;
      (2)硫唑嘌呤：對降低復發(fā)率和防止病情惡化起一定作用,副作用輕到中度.用于激素不敏感的患者或慢性進展型多發(fā)性硬化,禁用于急性進展型的多發(fā)性硬化患者.
      (3)環(huán)磷酰胺(CTX) ,由于治療作用有限而且副作用大,用于復發(fā)緩解型急性期或慢性進展型,用其他治療失敗后可以作為保留藥物使用.
      (4)環(huán)孢素A(CSA)： 主要用在進展型多發(fā)性硬化中.
      (5)米托蒽醌(mitoxantrone)：延緩勞動能力和步行指數喪失的進程.建議米托蒽醌作為各型多發(fā)性硬化重癥用藥.
      5,格拉默（GA ）： 得到美國糧食和藥品管理局批準,用于活動性復發(fā)緩解型多發(fā)性硬化,臨床可作為IFN-β的替代療法.
      6,雷公藤多甙片：各型多發(fā)性硬化的補充治療.
      指導意見：
      疾病護理：
      手術護理：進行全環(huán)境保護預防感染的發(fā)生：40%MS病人在首發(fā)病前1個月內有一定的誘因,其中多為感冒發(fā)熱,復發(fā)時有誘因者占24.6%,其中感冒發(fā)熱占很大比例.而感染也是導致移植失敗最主要的原因之一.故在對病人整個治療中要嚴格無菌操作,病人入住百級層流病房,進行全環(huán)境的保護隔離,預防感染.
      心理護理：病人經受了常年的病痛折磨,希望該療法能根治疾病,當沒有達到預期目標時會很失望.病人剛入院時向其介紹疾病特點,治療機制,治療效果的個體差異,治療過程中的不適等,并告知病人治療中的不適會隨著疾病的好轉而減輕或消失,使其作好心理準備,配合治療.治療過程中在保證遵循治療護理原則的前提下,盡量滿足病人的要求.
      大便護理：便秘采用開塞露或緩瀉劑后排便,如病人血小板低要慎用灌腸,以免發(fā)生腸道出血.預防處理后,病人出現腹瀉,嚴重者每日大便20余次,大便培養(yǎng)正常.每次大便后用軟紙輕輕擦凈肛周,用0.05%氯已定溶液（38 ℃）清洗坐浴15 min,再涂抹金霉素軟膏保護肛周粘膜.飲食上注意禁食油膩食物,以免引起或加重腹瀉.
      化療時的病情觀察：化療時使用大劑量的CY會造成心肌損害,引起出血性膀胱炎.使用護心通保護心肌,給病人進行心電監(jiān)護.使用美安保護膀胱粘膜,水化,堿化及強迫利尿,保證尿量200 ml/h,監(jiān)測尿pH值,尿色,記錄24 h出入量,每日晨測體重,每日監(jiān)測血電解質,尿常規(guī),觀察有無水電解質酸堿平衡紊亂的跡象.本組有2例病人在化療時出現了較嚴重的水電解質酸堿平衡紊亂,經及時發(fā)現及時處理,恢復正常.
      預后：
      多發(fā)性硬化（MS）一般不危及生命,大多數患者通過適當治療,可完全或部分恢復,但是反復發(fā)作者可導致肢體殘疾,影響患者的生活及工作,部分患者因為腦部病變的因素以及精神壓力而出現抑郁癥,嚴重者可導致自殺.
      MS的預后取決于藥物治療是否及時,是否給予康復治療,也與MS分型有關.一般良性型復發(fā)次數少,病情完全或基本緩解,病程可在10年以上,而神經功能狀態(tài)仍屬正?；蜉p殘.緩解復發(fā)型的特點是反復發(fā)作,部分或大部分緩解,緩解期可達數月致數年,病情進展緩慢.一般發(fā)病的第一年復發(fā)的可能性最大.繼發(fā)進展型及原發(fā)進展型病情緩慢進展,致殘率高.
      MS致殘的主要原因有：嚴重疲勞,下肢運動障礙（由于下肢力弱,感覺喪失及共濟失調）,尿急,尿失禁及尿潴留,疼痛,雙手不靈活（由于上肢力弱,感覺喪失,共濟失調,嚴重震顫）,注意力及記憶力障礙,抑郁,視物困難（視力喪失及復視）,言語障礙（構音障礙）,吞咽困難,下肢痛性痙攣,便秘.
      MS的并發(fā)癥：抑郁,尿系感染,吸入性肺炎及支氣管肺炎,肺栓塞,褥瘡,肢體攣縮,胃腸無力及假性腸梗阻.
      病情的緩解和復發(fā)是MS 最重要的臨床特點.部分患者在首次發(fā)作后會有一完全的臨床緩解期.
      少數患者表現為一系列的復發(fā)惡化,每一次復發(fā)都有完全緩解.這種復發(fā)惡化程度可很嚴重以至于引起四肢癱瘓和假性延髓性麻痹.首發(fā)癥狀出現和第一次復發(fā)的間期差別很大,據報道30%為1 年,20%在2 年內,另有20%在5～9 年內,還有10%在10～30 年內復發(fā).在如此長的潛伏期內,病理過程仍保留潛在活性.隨時間延長,患者逐漸進入一個慢性,穩(wěn)定或波動性神經功能衰退期.已明確影響病程的因素不多.與一般的觀念相反,妊娠對MS 無惡性影響.實際上,妊娠可帶來意想不到的臨床穩(wěn)定,甚至改善.這可能與MS 是一種自身免疫性疾病有關.已確診的患者妊娠后平均復發(fā)率隨妊娠時間的延長而降低.然而,在產后的頭幾個月內惡化的危險性增加,較非妊娠期高兩倍.該病的病程差別很大.少數患者在發(fā)病后數月或數年內死亡.但平均病程超過30 年.
      希望我的回復對您有幫助,隨時樂意為您提供進一步咨詢.祝早日康復!
      

      這個病比較復雜,簡單的說是一個中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘病變.臨床癥狀可因病變累積的部位和病灶范圍不同而有各種表現,但其特征是發(fā)作性視神經,脊髓和腦部的局灶性障礙,可有不同程度的緩解,復發(fā).即便是不服用藥物也可有暫時的緩解,這是部分髓鞘再生的一種自身保護性機制.但隨著更多的髓鞘的脫失,原有的癥狀又會出現,甚至出現新的病灶導致的新癥狀.都有什么癥狀我不想多說,因為孩子的年齡很小,這個病的起病年齡通常在10～50歲間,而且診斷本病要求二次發(fā)作間隔至少一個月,每次持續(xù)24小時以上,或階段性進展病程超過半年.我想知道孩子從5月份發(fā)病,中間有沒有緩解?還是一直都有癥狀?另外有沒有排除其他原因,如腦血管疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡等.做過哪些實驗室檢查?腦脊液檢查各指標多少?
      現在不好說具體可以用什么治療方法,因為這個病本身還分為很多不同類型,西醫(yī)治療基本是抗炎藥和免疫抑制藥物,但對急性惡性型患者,大部分抗炎治療無效,少數患者療效只能維持1個月左右.另外,皮質激素的應用劑量,首次大劑量對治療至關重要,對急性和亞急性患者可縮短療程,一般提倡皮質激素的治療限制在三周內,如果癥狀反復,延長減量過程.現在有兩種比較新的治療方法,一個就是皮下注射β-干擾素,能降低復發(fā)頻率和嚴重程度,減少病灶數目,但是對已經形成的神經功能障礙效果不是十分明顯；另外一種治療方法,國內現在還很少應用.其余的基本上就是對癥治療.急性期發(fā)作期多有疲勞,可以給些金剛烷胺（100mg早,晚各一次）如果有需要可以再聯系我.
      保證適當臥床休息時間,避免過度疲勞和減少感染,寒冷或炎熱也是誘發(fā)因素.做為家長,我有義務跟你們說清病情,盡管有一些患者數年內呈現相對良性病程,大部分患者發(fā)展為繼發(fā)進展型多發(fā)性硬化,通常在起病6～10年后.10%患者起病就是原發(fā)進展型.除少數“惡性型”病程比較短.有時孩子會有些情緒上的起伏,做為家長要了解病情,理解孩子,對疾病要有信心和樂觀的心態(tài).祝早日康復!