自身免疫性腦炎是一類由自身免疫機制介導(dǎo)的腦炎,其病因較為復(fù)雜,主要包括
1. 抗神經(jīng)抗體相關(guān):這是自身免疫性腦炎最常見的病因,包括抗 NMDAR 腦炎、抗 LGI1 腦炎、抗 GABABR 腦炎等??股窠?jīng)抗體可以直接作用于神經(jīng)元表面的抗原,導(dǎo)致神經(jīng)元功能障礙和炎癥反應(yīng)。
2. 腫瘤相關(guān)性:某些腫瘤可以產(chǎn)生自身抗體,這些抗體可能會攻擊神經(jīng)系統(tǒng),導(dǎo)致自身免疫性腦炎。常見的與自身免疫性腦炎相關(guān)的腫瘤包括小細胞肺癌、胸腺瘤、乳腺癌等。
3. 感染因素:一些感染性疾病可能會觸發(fā)自身免疫反應(yīng),從而導(dǎo)致自身免疫性腦炎。例如,單純皰疹病毒、支原體、鏈球菌等感染后,機體的免疫系統(tǒng)可能會產(chǎn)生異常反應(yīng),攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)。
4. 遺傳因素:雖然自身免疫性腦炎不是典型的遺傳性疾病,但某些遺傳因素可能會增加個體對自身免疫性疾病的易感性。例如,某些人類白細胞抗原HLA基因型與自身免疫性腦炎的發(fā)病風(fēng)險相關(guān)。
5. 其他因素:還有一些其他因素可能與自身免疫性腦炎的發(fā)病有關(guān),如藥物、環(huán)境因素等,但這些因素的具體作用機制尚不完全清楚。
以下是對每個病因的詳細介紹:
1. 抗神經(jīng)抗體相關(guān):
抗 NMDAR 腦炎是最常見的自身免疫性腦炎之一,多見于年輕女性,常伴有精神行為異常、癲癇發(fā)作、意識障礙等癥狀。
抗 LGI1 腦炎主要表現(xiàn)為面-臂肌張力障礙發(fā)作、癲癇、認知障礙等。
抗 GABABR 腦炎可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、認知障礙、精神癥狀等。
2. 腫瘤相關(guān)性:
小細胞肺癌是與自身免疫性腦炎關(guān)系較為密切的腫瘤之一,尤其是抗 Hu 抗體相關(guān)的腦炎。
胸腺瘤與抗乙酰膽堿受體抗體相關(guān)的重癥肌無力密切相關(guān),也可能并發(fā)自身免疫性腦炎。
乳腺癌等其他腫瘤也可能通過產(chǎn)生自身抗體導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷。
3. 感染因素:
單純皰疹病毒感染是常見的觸發(fā)因素之一,感染后可能引起機體免疫系統(tǒng)異常,導(dǎo)致自身免疫性腦炎。
支原體、鏈球菌等感染也可能通過類似機制引發(fā)自身免疫性腦炎。
4. 遺傳因素:
某些 HLA 基因型如 HLA-DRB1*07:01 與抗 NMDAR 腦炎的發(fā)病風(fēng)險增加有關(guān)。
遺傳因素在自身免疫性腦炎的發(fā)病中起到一定的作用,但并非決定性因素。
5. 其他因素:
某些藥物如免疫檢查點抑制劑可能會誘發(fā)自身免疫性腦炎。
環(huán)境因素如長期暴露于某些化學(xué)物質(zhì)或過敏原,也可能增加發(fā)病風(fēng)險,但具體機制尚不明確。
對于自身免疫性腦炎患者,應(yīng)及時就醫(yī),進行全面的檢查和評估,包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查、腦脊液檢查、血清抗體檢測、影像學(xué)檢查等,以明確診斷并制定個體化的治療方案。治療方法包括免疫治療、對癥治療和對因治療等。同時,患者在治療過程中應(yīng)注意休息,避免勞累和感染,保持良好的心態(tài),積極配合治療,以提高治療效果和生活質(zhì)量。