腎上腺性征異常癥是一種因腎上腺皮質激素分泌異常,導致性征出現與正常生理狀態(tài)不符的病癥。主要是由于腎上腺皮質在胚胎發(fā)育過程中,某些酶的缺乏或腎上腺皮質腫瘤等原因,引起腎上腺皮質激素合成及分泌紊亂。
在先天性腎上腺皮質增生癥中,常見的是21-羥化酶缺乏,這會使皮質醇合成減少,促腎上腺皮質激素分泌增加,從而刺激腎上腺皮質增生,雄激素分泌過多。在女性患者中,可表現為不同程度的男性化,如陰蒂肥大、多毛、痤瘡等;男性患者則可出現性早熟。而腎上腺皮質腫瘤引起的性征異常,除了性征改變外,還可能伴有庫欣綜合征等表現。
治療方面,對于先天性腎上腺皮質增生癥,主要采用激素替代治療,補充缺乏的皮質醇,抑制促腎上腺皮質激素分泌,從而減少雄激素的過度產生。對于腎上腺皮質腫瘤,通常需要手術切除腫瘤,若為惡性腫瘤,術后還可能需要輔助放化療等。
患者應定期復查,監(jiān)測激素水平和身體狀況,按醫(yī)囑規(guī)范用藥,保持健康的生活方式。