游離肉堿低

      你好，大部分機(jī)體所需的肉堿成份來源于飲食中的肉類和奶制品，需要知道孩子飲食。如果是原發(fā)性肉堿缺乏癥是肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)體OCTN2功能缺陷所致的脂肪酸氧化代謝病，屬于常染色體隱性遺傳病。肉堿缺乏導(dǎo)致長鏈脂肪酸不能進(jìn)入線粒體參與β氧化，使乙酰CoA生成減少，當(dāng)機(jī)體需要脂肪動(dòng)員供能時(shí)，組織不能得到足夠能量，且細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)蓄積，繼而出現(xiàn)一系列生化異常及臟器損害，如低酮型低血糖、擴(kuò)張型心肌病、肝腫大、肌無力等。原發(fā)性肉堿缺乏癥，應(yīng)用左卡尼丁治療。希望我的回答能幫助到你，祝您生活愉快。