腦癱患者會(huì)有什么表現(xiàn)呢？

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      腦性癱瘓的臨床分型復(fù)雜，以往多采用Minear臨床癥狀分型，特點(diǎn)是定義明確，應(yīng)用方便?？煞譃椋孩侬d攣型(spastic)：最多見(jiàn)，占腦性癱瘓患兒的50%～70%，包括雙側(cè)癱(diplegic)下肢為主型、四肢癱型(quadriplegic)、偏癱型(hemiplegic)、雙側(cè)偏癱型(doublehemiplegic)；②運(yùn)動(dòng)障礙型(dyskinetic)：包括多動(dòng)型(hyperkinetic)或手足徐動(dòng)型(athetoid)、肌張力障礙型(myodystic)；③共濟(jì)失調(diào)型(ataxic)；④混合型(mixed)。據(jù)Nelson(1978)統(tǒng)計(jì)，痙攣性雙下肢癱占32%，偏癱占29%，四肢癱占24%，運(yùn)動(dòng)困難型和共濟(jì)失調(diào)型僅占14%。腦性癱瘓的臨床表現(xiàn)各異，病情輕重不一，嚴(yán)重者出生后數(shù)天出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為吸吮困難、肌肉強(qiáng)硬，大多數(shù)病例出生數(shù)月后家人試圖扶起時(shí)才發(fā)現(xiàn)。主要臨床類型的具體表現(xiàn)如下。1.腦性痙攣性雙側(cè)癱腦性痙攣性雙側(cè)癱(cerebralspasticdiplegia)可累及四肢，下肢較重，可獨(dú)立存在，或伴室管膜下出血或側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。發(fā)病率與早產(chǎn)程度密切相關(guān)，自從采用新生兒監(jiān)護(hù)后，發(fā)病率顯著下降，遺傳因素不可忽視。本病由Ingram(1964)首先提出，而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性產(chǎn)傷概念，故而亦稱Litter病。(1)最初常表現(xiàn)為肌張力降低、腱反射減弱，數(shù)月后出現(xiàn)明顯無(wú)力及痙攣，下肢較上肢明顯，無(wú)力首先累及內(nèi)收肌，腱反射活躍?；純和炔窟\(yùn)動(dòng)僵硬笨拙，用雙手在腋窩下抱起患兒時(shí)無(wú)蹬腿動(dòng)作，仍保持腿部原伸直或屈曲狀態(tài)，大多數(shù)患兒跖反射呈伸性反應(yīng)。患兒學(xué)步較晚，表現(xiàn)為特征性姿勢(shì)和步態(tài)，邁小步時(shí)微屈雙腿更僵硬，股內(nèi)收肌力很強(qiáng)使小腿交叉，邁步呈劃弧狀(交叉步態(tài))，足部屈曲內(nèi)收，足跟不能著地。青春期或成年后腿部可變得細(xì)而短，無(wú)明顯肌萎縮，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體可感覺(jué)伸肌與屈肌強(qiáng)直。上肢輕度受累或不受累，如手指笨拙和強(qiáng)直，有些患者出現(xiàn)無(wú)力和痙攣，伸手拿物品時(shí)可超越目標(biāo)。面部可見(jiàn)痙攣樣笑容，發(fā)音清晰或含糊。1/3的患兒有癲癇發(fā)作，有些可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，面、舌和手不自主運(yùn)動(dòng)，共濟(jì)失調(diào)及肌張力減低等。(2)脊柱側(cè)凸很常見(jiàn)，可壓迫脊髓、神經(jīng)根或影響呼吸?；颊吆芡聿艑W(xué)會(huì)自主排尿，但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側(cè)癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。2.嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱(1)先天性嬰兒輕偏癱(congenitalinfantilehemiplegia)：通常生后父母就觀察到患兒兩側(cè)肢體活動(dòng)不同，如只用一側(cè)手取物或抓東西，往往未引起重視，直至4～6個(gè)月才意識(shí)到問(wèn)題的嚴(yán)重性。下肢受損通常在嬰兒學(xué)習(xí)站立或走步時(shí)發(fā)現(xiàn)，患兒可自行坐起和行走，但較正常嬰兒晚數(shù)月；檢查可見(jiàn)患兒腱反射明顯亢進(jìn)，通常Babinski征()，上肢呈屈曲、內(nèi)收及旋前位，足部呈馬蹄內(nèi)翻足。某些患兒可有感覺(jué)障礙及視覺(jué)缺損，伴精神障礙者較腦性雙側(cè)癱及雙側(cè)輕偏癱少見(jiàn)?？捎姓Z(yǔ)言緩慢，應(yīng)注意有無(wú)精神發(fā)育遲滯及雙側(cè)運(yùn)動(dòng)異常。35%～50%的患兒可發(fā)生抽搐，部分患兒持續(xù)終生，可為全身性發(fā)作，常見(jiàn)偏癱側(cè)局灶性發(fā)作，發(fā)作后可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征，數(shù)月或數(shù)年后患者因偏癱側(cè)肢體骨和肌肉發(fā)育遲滯導(dǎo)致偏身肌萎縮和進(jìn)行性麻痹。(2)獲得性嬰兒輕偏癱(acquiredinfantilehemiplegia)：常為3～18個(gè)月正常嬰兒在數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生的偏癱，伴或不伴失語(yǔ)，常以癇性發(fā)作起病，發(fā)作后可能未意識(shí)到發(fā)生偏癱。發(fā)病年齡較小者語(yǔ)言恢復(fù)較完全，接受教育的能力可不同程度地減低，運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)程度不盡相同，功能缺損較重時(shí)可出現(xiàn)手足徐動(dòng)、震顫及共濟(jì)失調(diào)等。(3)嬰兒截癱(infantileparaplegia)：表現(xiàn)為下肢肌無(wú)力和感覺(jué)障礙，出現(xiàn)括約肌功能障礙及軀干某水平以下感覺(jué)缺失常提示脊髓病變。(4)嬰兒四肢癱(infantilequadriplegia)：與痙攣性雙側(cè)癱的區(qū)別是，后者常有延髓肌受累，精神發(fā)育遲滯較嚴(yán)重。3.先天性錐體外系綜合征先天性錐體外系綜合征(congenitalextrapyramidalsyndrome)可由腦性痙攣性雙側(cè)癱逐漸演變而來(lái)，根據(jù)病理基礎(chǔ)及病程可分為產(chǎn)前期-產(chǎn)期錐體外系綜合征和后天性或產(chǎn)后期錐體外系綜合征。前者通常在生后第1年內(nèi)出現(xiàn)明顯癥狀、體征；后者癥狀出現(xiàn)較晚，包括家族性手足徐動(dòng)癥、變形性肌張力障礙(dystoniamusculorumdeformans)及遺傳性小腦性共濟(jì)失調(diào)等。常見(jiàn)病因?yàn)楫a(chǎn)期嚴(yán)重缺氧、成紅細(xì)胞增多癥伴膽紅素腦病等。腦部最常見(jiàn)的病變?yōu)闅ず?、丘腦和大腦皮質(zhì)交界區(qū)白色大理石樣外觀，是神經(jīng)細(xì)胞消失、膠質(zhì)細(xì)胞增生及有髓纖維間縮合所致。