主要指的是發(fā)生在顱-頸交界區(qū)的先天性骨性畸形,同時(shí)累及神經(jīng)結(jié)構(gòu)。由于先天性的骨性畸形和后天逐步發(fā)生的復(fù)雜病理變化,患者常常最終出現(xiàn)了寰、樞椎脫位,而導(dǎo)致延髓和上頸髓的受壓,表現(xiàn)以四肢運(yùn)動(dòng)、感覺功能受損為主的疾病癥狀。該病雖然在臨床上比較少見,但嚴(yán)重者可以壓迫到延髓、頸髓而產(chǎn)生嚴(yán)重的癥狀,也常可以伴有椎管內(nèi)的其他先天性疾病。
溫馨提示:
本病大多為先天性,無有效預(yù)防措施,臨床上最主要是要做到早期發(fā)現(xiàn),早期診斷,早期治療,防止給患兒帶來進(jìn)一步的損傷。
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