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李鵬偉 黑龍江省森工總醫(yī)院 主治醫(yī)師
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2021-08-20 08:12:05
指導(dǎo)意見：
它是遺傳異質(zhì)性的疾病，目前已經(jīng)至少有七個(gè)疾病的基因位點(diǎn)已經(jīng)被科學(xué)家們所發(fā)現(xiàn)。臨床上主要的特征是四肢遠(yuǎn)端的進(jìn)行性的肌無力和萎縮，并伴有感覺障礙，可以分為兩型：一型是脫髓鞘型，這一型的患者，雙下肢呈倒立的啤酒瓶形狀或者是鶴腿的形狀，大腿的下1/3以下明顯的消瘦，足弓高或者呈馬蹄內(nèi)翻足。二型是軸索型，這一型發(fā)病年紀(jì)較一型（脫髓鞘型）比較晚，進(jìn)展的也比較慢，可能有很長(zhǎng)的時(shí)間能維持生活、能夠自理。
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