pnh是溢出性蛋白尿嗎

      PNH是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種血液系統(tǒng)溶血性貧血性疾病，主要表現(xiàn)為血管內(nèi)溶血，是一種后天性獲得的非腫瘤克隆性的紅細(xì)胞膜缺陷性溶血病。以間歇發(fā)作的睡眠后出現(xiàn)血紅蛋白尿?yàn)橹饕卣?，典型的臨床表現(xiàn)是血紅蛋白尿、血細(xì)胞減少、血栓形成。在診斷方面，除了病史以及臨床表現(xiàn)外，需要做一些診斷性的試驗(yàn)，包括ham試驗(yàn)以及血細(xì)胞膜上CD55和CD59表型分析。PNH的治療主要是對癥支持治療，包括緩解或者終止溶血，刺激造血和抗血栓治療。另外，抗補(bǔ)體的單克隆抗體已經(jīng)應(yīng)用于臨床，而且效果顯著。目前來說，異基因造血干細(xì)胞移植是唯一的根治措施。