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醫(yī)生回復(fù)區(qū)
鄭永江 中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院 副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng): 貧血，血小板減少，白細(xì)胞減少，發(fā)熱查因，血常規(guī)異常
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2022-11-03 16:54:23 我要投訴
血管性血友病因子(vWF)是由第12號(hào)染色體的短臂，所編碼的糖蛋白，是一種血漿成分。在止血過(guò)程中有兩種作用：1、與血小板糖蛋白復(fù)合物及內(nèi)皮下膠原結(jié)合，介導(dǎo)血小板在血管損傷部位的粘附；2、與因子Ⅷ結(jié)合，作為載體具有穩(wěn)定因子Ⅷ的作用，正常人血漿vWF濃度為10mg/L。當(dāng)vWF基因發(fā)生缺失，插入點(diǎn)突變，剪切點(diǎn)替換或提前形成轉(zhuǎn)錄終止信號(hào)時(shí)，導(dǎo)致血漿vWF量減少或有質(zhì)的缺陷，即為血管性血友病。
疾病百科| 血友病
掛號(hào)科室：血液科
溫馨提示：
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止，從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。
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