視網(wǎng)膜色素變性,是遺傳性視網(wǎng)膜色素變性的疾病。本病可以僅表現(xiàn)為眼部的異常,也可以為系統(tǒng)病變的一部分。其主要臨床特征為夜盲癥、進行性視野缺損、眼底特征性的改變,以及視網(wǎng)膜電流圖顯著異?;蛘邿o波形。絕大多數(shù)為雙眼發(fā)病,是光感受器功能異常導致暗視力受損,發(fā)病年齡越小則病程進展越迅速。另外眼底可有視神經(jīng)萎縮、血管變細、色素細胞,早期看東西有環(huán)形暗區(qū),晚期就為管型視野,沒有有效的治療辦法。
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