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肝豆?fàn)詈俗冃杂惺裁窗Y狀?

保密 | 0個(gè)月 2021-07-10 21:21:59 2人回復(fù) 來自未知

健康咨詢描述: 肝豆?fàn)詈俗冃杂惺裁窗Y狀?

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

沈壽引
沈壽引 南通市第三人民醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長(zhǎng): 慢性阻塞性肺疾病,心力衰竭,心肌梗死,冠心病,糖尿 幫助網(wǎng)友:18272稱贊:3
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2021-07-11 07:21:39 我要投訴

      肝豆?fàn)詈俗冃允窍忍斓你~藍(lán)蛋白缺乏,導(dǎo)致銅代謝受阻,體內(nèi)銅蓄積導(dǎo)致的損害。臨床癥狀以兩大癥狀為主,一是中樞神經(jīng)系統(tǒng),為精神癥狀和椎體外系表現(xiàn),呈進(jìn)行性加重。二是肝功能損害表現(xiàn),如肝硬化。體檢可在角膜見到KF環(huán)

謝鋒藝
謝鋒藝 晉江市中醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長(zhǎng): 支氣管肺炎,大葉性肺炎,支原體肺炎,慢性阻塞性肺疾 幫助網(wǎng)友:34888
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2021-07-10 21:56:49

      肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕?個(gè)癥狀有:肝臟損傷的癥狀,肝臟組織的損傷與沉積在組織中的銅含量成正比關(guān)系,體現(xiàn)在類似于慢性活動(dòng)性肝炎、暴發(fā)性肝炎、肝硬化等;神經(jīng)系癥狀,主要表現(xiàn)在錐體外系癥狀、比如說精細(xì)動(dòng)作障礙、肢體震顫、步態(tài)不穩(wěn)等;精神癥狀,表現(xiàn)在精神異常及表情異常等;腎臟損傷的癥狀,由于銅沉積在腎臟,可以出現(xiàn)腎小管酸中毒、腎性糖尿、氨基酸尿、血尿等;骨骼及肌肉癥狀,主要表現(xiàn)在關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)畸形、肌無力;血液癥狀,主要癥狀為貧血;皮膚癥狀,主要表現(xiàn)在銅長(zhǎng)期沉積在皮膚、導(dǎo)致周身皮膚暗黑;眼睛的癥狀,主要表現(xiàn)在眼部K-F環(huán)。

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溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應(yīng)及早確診,及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:無特殊發(fā)病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環(huán)[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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