已經(jīng)確診肝豆?fàn)詈俗冃?/h1>

女 | 22歲 2020-07-04 15:52:58 2人回復(fù) 來(lái)自鄭州市

      病情分析：肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)，治療以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類(lèi)藥物，一是絡(luò)合劑，能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等；二是阻止腸道對(duì)外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。平時(shí)注意避免進(jìn)食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類(lèi)、堅(jiān)果類(lèi)、薯類(lèi)、菠菜、茄子、南瓜、蕈類(lèi)、菌藻類(lèi)、干菜類(lèi)、干果類(lèi)、軟體動(dòng)物、貝類(lèi)、螺類(lèi)、蝦蟹類(lèi)、動(dòng)物的肝臟和血、巧克力、可可。某些中藥，如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。

      病情分析：
      肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)威爾遜病，是一種先天性銅代謝障礙所致的以肝硬化和腦部病變?yōu)樘卣鞯倪z傳性疾病。臨床表現(xiàn)為逐漸加重的錐體外系癥狀（如肢體震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、步態(tài)不穩(wěn)等）、精神癥狀（如嗜睡、精神行為改變等）、肝硬化及腎功能損害表現(xiàn)（如黃疸、腹痛、血尿等）。部分患者還可出現(xiàn)角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      建議及時(shí)到消化內(nèi)科以及神經(jīng)內(nèi)科檢查，治療的基本原則是使用藥物減少銅的吸收和增加銅的排出，治療越早越好，而且大多數(shù)患者需要長(zhǎng)期用藥。嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)或急性肝功能衰竭者可進(jìn)行手術(shù)治療。