天生多囊腎的病因是什么？

      先天多囊腎是累及雙側(cè)腎臟的遺傳性疾病，是人體中最常見的先天性遺傳囊性腎病。統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，先天多囊腎的發(fā)病率高達1/1000以上，常見的發(fā)病率則在1/400-1/1000之間。一般分為兩種類型。一種是嬰兒型，為染色體隱性遺傳所致。嬰兒型先天多囊腎病人常伴有其它先天畸形存在，出生后即發(fā)病，多于數(shù)月內(nèi)死亡；另一種是成人型，為染色體顯性遺傳所致。成人型先天多囊腎病人常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官組織內(nèi)的多囊性病變，以及顱內(nèi)動脈瘤等，多于中年開始發(fā)病。腎臟的代償功能很強，因而最初受到囊腫或一些炎癥等外界因素的干擾時，往往癥狀表現(xiàn)的不是很明顯，也不會對生活、工作、學習造成較大影響。先天多囊腎的整個腎臟內(nèi)可長滿大大小小的囊腫，且這些囊腫會隨年齡的增大而逐漸長大。長年累月之下，腎臟體積增大，腎實質(zhì)受到壓迫，腎臟出現(xiàn)萎縮，腎臟功能出現(xiàn)損害，能產(chǎn)生尿的腎單位數(shù)目大大降低，腎臟慢慢喪失維持正常生命職能的作用，最終導(dǎo)致慢性腎功能衰竭和尿毒癥的發(fā)生。先天多囊腎病人幼時腎大小形態(tài)正常或略大，多數(shù)病例到40～50歲時腎體積增長到相當程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等，有時還可出現(xiàn)尿路感染或腎結(jié)石情形。60歲以上的先天多囊腎病人，50％可進入終末期腎衰竭階段。