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2021-06-02 19:34:02 我要投訴
大多數(shù)在八到十四歲開始發(fā)病。常染色體隱性遺傳性眼病，發(fā)病與視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)沉著有關(guān)。由于這類細(xì)胞的變性，導(dǎo)致黃斑脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜萎縮。
其臨床表現(xiàn)可分為初期、進行期、晚期三個階段。初期眼底完全正常，但中心視力有明顯下降，因此易被誤診為弱視。進行期最早的眼底改變，是中心反光消失而在黃斑部深層見到灰黃色斑點，形成一個橢圓境界清楚的萎縮區(qū)。
晚期在黃斑見到纖維硬化萎縮到脈絡(luò)膜血管病形態(tài)不規(guī)則的色素斑，說明毛細(xì)血管易損害。
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