指導(dǎo)意見:
1.MF病程可以很長,皮損表現(xiàn)多樣,根據(jù)疾病發(fā)展過程和皮損形態(tài),大致可分為3期,但各期的不同皮損可同時(shí)交叉存在。(1)蕈樣前期:又稱斑片期或濕疹樣期,此期可持續(xù)數(shù)月,數(shù)年,甚至20~30年以上,常見的皮損為非特異性,輕微魚鱗樣皮損,可此起彼伏,易被誤診為濕疹,神經(jīng)性皮炎,銀屑病,玫瑰糠疹和魚鱗病,此期少數(shù)病人皮損可自發(fā)消退,不再進(jìn)展為病理上能診斷的MF,從首次出現(xiàn)皮損到確診MF的肘間長達(dá)5年或更長。(2)浸潤期:又稱斑塊期,由斑片期的皮損發(fā)展而來,也可作為MF的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為不規(guī)則浸潤性斑塊,暗紅色,表面光滑或高低不平,浸潤處毛發(fā)常脫落,亦可累及口腔黏膜,皮損常伴明顯的瘙癢,浸潤期皮膚增厚,可出現(xiàn)典型的“獅子樣臉”,此期可于數(shù)月后轉(zhuǎn)入腫瘤期。(3)腫瘤期:斑塊性皮損可進(jìn)一步發(fā)展為腫瘤,呈潰瘍型或外生蕈傘樣,大多數(shù)斑片和斑塊期病人經(jīng)治療后可不發(fā)展為腫瘤期,極少數(shù)病人起病一開始就可表現(xiàn)為腫瘤性皮損。(4)其他:MF的另一種皮損是廣泛性紅皮病,發(fā)生率約為10%,可伴或不伴斑塊,腫瘤性皮損,皮膚可萎縮或呈苔蘚樣,常有劇癢,對(duì)冷刺激耐受差,常伴淋巴結(jié)腫大。2.SS紅皮病如伴外周血受侵(循環(huán)中異常細(xì)胞占淋巴細(xì)胞比例>5%),即稱為Sezary綜合征,一般認(rèn)為是MF的特殊類型,臨床表現(xiàn)為剝脫性,浸潤性紅皮病和廣泛淋巴結(jié)腫大,手,腳掌皮膚過度角化和增厚,常出現(xiàn)龜裂,指和趾甲營養(yǎng)不良和脫發(fā)常見,皮膚奇癢,是其特征之一,由于抓撓常導(dǎo)致表皮脫落,滲出和結(jié)痂。
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