特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是什么意思

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）是指不明原因的肺動(dòng)脈壓力的異常增高，是一種罕見(jiàn)的肺血管疾病，其發(fā)病率極低（約為5.9/100萬(wàn)人），預(yù)后極差，如果不及時(shí)治療2年死亡率為70-75％，平均存活時(shí)間為2.8年，又被稱為發(fā)生在肺血管的“惡性腫瘤”。但若經(jīng)及時(shí)診斷和有效的治療，患者的預(yù)后可大為改觀。

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一種不明原因的肺動(dòng)脈高壓，過(guò)去我們也稱為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。病理上主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈病，也就是肺動(dòng)脈的中層會(huì)肥厚，向心性或者偏心性內(nèi)膜增生和叢狀損害，以及壞死性的動(dòng)脈炎等等這類表現(xiàn)，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓比較少見(jiàn)，目前來(lái)說(shuō)，它的病因還不是十分清楚，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷，需要首先排除其他原因引起肺動(dòng)脈高壓的疾病，比如遺傳性或者藥物相關(guān)性的疾病，結(jié)締組織病，先天性和后天性結(jié)構(gòu)性心臟病，肺部疾病和血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓等。