是一種罕見的疾病。肺泡沉積的蛋白質(zhì)樣物質(zhì),引起肺損害。約1/3患者無癥狀,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,隨后出現(xiàn)間歇性、進行性呼吸困難。低熱量。咳嗽、痰液、胸痛、體重減輕等x線胸透檢查肺部病變類似急性肺水腫。建議:本病無特殊治療,60~70%的成人患者可自行康復,約20~25%的患者5年內(nèi)死于呼吸衰竭,偶爾死于肺心病。幾乎所有的兒科患者都會死亡。皮質(zhì)類固醇對這種疾病無效。近年來,雙腔管用于肺灌洗治療,能取得較好的療效,但可復發(fā)。
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