指導(dǎo)意見:
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性,溶血性貧血,患者有不同程度的貧血,黃疸和脾臟腫大,外周血中球形紅細(xì)胞明顯增多和紅細(xì)胞滲透性增加是其主要特征,脾臟切除療效較好。幼年或成年發(fā)病,半數(shù)有家族史,為常染色體顯性遺傳。外周血的涂片:球形紅細(xì)胞10%~50%,甚至大于80%,紅細(xì)胞滲透脆性、機(jī)械脆性及自溶率增高,自溶試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)顯示自溶率增高,紅細(xì)胞孵育脆性試驗(yàn)顯示中數(shù)脆性值增高。
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