指導(dǎo)意見:
原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變又稱魯-皮病、魯-皮二氏病、原發(fā)性全身性淀粉樣變性。目前無特效療法。可試用皮質(zhì)類固醇激素。有骨髓瘤者應(yīng)根據(jù)周圍血或尿中單克隆免疫球蛋白水平進(jìn)行單一化療或聯(lián)合化療,如左旋苯丙氨酸氮芥聯(lián)合潑尼松等。有報(bào)告造血干細(xì)胞移植可能使病情得以緩解。
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