指導(dǎo)意見(jiàn):
這個(gè)疾病是一個(gè)先天性凝血因子缺乏,屬于典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性來(lái)傳遞男性來(lái)發(fā)病。所以女性血友病攜帶者的一個(gè)患者是不出現(xiàn)有出血癥狀的,控制因子八凝血成分的合成基因主要位于x染色體上,所以女性是一個(gè)傳遞者。
正常的男性與婚配的女性來(lái)結(jié)婚,其子女當(dāng)中男性有一半兒會(huì)有患者的,女性有一半是傳遞者也是一個(gè)血友病的一個(gè)攜帶者,所以都是男性發(fā)病,女性發(fā)病比較少。
而對(duì)于患者是男性與傳遞者女性來(lái)婚配,所生的男孩兒有一半兒是血友病有一半的女孩也是血友病,還有一半兒就是一個(gè)血友病攜帶者,30%的還有一些就是沒(méi)有家族史,其發(fā)病原因就是基因突變所導(dǎo)致的。
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止,從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止,嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。
1.主要用于治療中樞性尿崩癥以及顱外傷或手術(shù)所致...[說(shuō)明書(shū)]
先天性和獲得性凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏癥(單獨(dú)...[說(shuō)明書(shū)]
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