卟啉癥的醫(yī)學(xué)定義

      卟啉癥也稱為血紫質(zhì)病，在過去民間稱為吸血鬼癥，卟啉癥是由于血紅素合成過程中的酶活性降低或缺乏，導(dǎo)致卟啉代謝障礙，過多的卟啉沉積在人體的皮膚、消化道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位，從而引發(fā)一系列的癥狀。在臨床上，卟啉癥分為遲發(fā)性皮膚卟啉癥以及紅細胞生成性原卟啉癥兩大類，最突出的癥狀就是皮膚損傷，由于卟啉沉積在皮膚，受日光照射以后，暴露部位會出現(xiàn)水皰、焦痂、出血、疤痕形成，最終導(dǎo)致面部蒼老的表現(xiàn)。同時，卟啉癥狀病人由于喜歡在夜間外出，所以在日光下顯得臉色更加恐怖，這也是稱為吸血鬼癥的主要原因。目前對于卟啉癥，可以服用β-胡蘿卜素、羥氯喹等藥物治療