什么是小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征
保密 | 0個(gè)月 2021-01-16 16:28:07
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健康咨詢描述： 什么是小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征
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馬保海 濰坊市婦幼保健院 副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng): 兒童常見(jiàn)病，兒童保健常見(jiàn)生長(zhǎng)發(fā)育及喂養(yǎng)問(wèn)題。
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2021-01-16 19:45:35 我要投訴
小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征指的是具有表型特征的慢性膽汁淤積的形成的原因是一種累及多系統(tǒng)的顯性遺傳性疾病，它累及的臟器包括肝臟，心臟，骨骼，眼睛和顏面等。主要是由于先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，導(dǎo)致的肝臟明顯增大，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)育不良的膽管，伴有明顯的預(yù)感現(xiàn)象，睪丸可見(jiàn)間質(zhì)性纖維化等。
疾病百科| 小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征（別名：小兒Alagille綜合征，小兒膽汁淤積綜合征，小兒動(dòng)脈-肝發(fā)育不良綜合征，小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合癥）
掛號(hào)科室：兒科
溫馨提示：
本病征預(yù)后較好，黃疸可在數(shù)月或數(shù)年后消失，但有的成年后方消失，一般不發(fā)生肝細(xì)胞功能衰竭。
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