什么是粘多糖病Ⅰ型

      是一組先天性粘多糖代謝障礙性疾病，屬于溶酶體內(nèi)的疾病。它的發(fā)病原因主要是由于溶酶體當(dāng)中粘多糖分解過程中所需要的某些酶缺陷，導(dǎo)致粘多糖分解代謝發(fā)生障礙。分解不完全的粘多糖可以儲存在全身的各個臟器和組織當(dāng)中，比如骨骼、神經(jīng)、肝臟、脾臟、血管或者是心臟瓣膜、淋巴結(jié)等等。進(jìn)而引起體格發(fā)育的畸形和智力障礙，以及伴有臟器功能損害的情況。那么粘多糖增多癥有很多類型，臨床上比較常見的是Ⅰ型。粘多糖處于Ⅰ型，也就是粘多糖處于亞臨床的一個分型。