健康咨詢描述: 我兒子27歲,做了檢查是x連鎖無丙種球蛋白血癥,小腸絨毛萎縮,拉希水,請
你好,先天性全丙種球蛋白低下血癥是性聯(lián)隱性遺傳性疾病,其缺陷在于前B細胞分化為B細胞的過程發(fā)生障礙。本病僅見于男性,患者反復發(fā)生嚴重的化膿性細菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,但對毒素及真菌則無特殊易感性?;純毫馨徒Y(jié)發(fā)育不良,扁桃體小或缺如,雖反復發(fā)生感染,淋巴結(jié)及脾臟均不腫大。該病主要是通過球蛋白檢查,治療原則是用替代療法,補充病人不能產(chǎn)生的抗體。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白。
病情分析:
根據(jù)您的情況描述,先天性無丙種球蛋白低下血癥是遺傳性疾病。在臨床表現(xiàn)主要有化膿性支氣管炎,肺炎,中耳炎等
指導意見:
因為注射用免疫球蛋白在體內(nèi)最長呆一個月,所以一般一個月要用一次,否則將會發(fā)生感染。建議到正規(guī)醫(yī)院內(nèi)科看看,需要終身輸入丙種球蛋白或骨髓移植手術(shù)維持生命
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