原發(fā)性腎性糖尿病的發(fā)病機(jī)制是什么？

      腎性糖尿是指在血糖濃度正?；虻陀谡ＤI糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發(fā)性腎性糖尿和繼發(fā)性腎性糖尿。常見病因：家族性腎性糖尿病、腎病綜合征、慢性間質(zhì)性腎炎等。

      一)發(fā)病原因腎性糖尿的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。1.原發(fā)性腎性糖尿亦稱家族性腎性糖尿(familialrenalglycosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據(jù)糖滴定曲線可分為兩型：(1)A型：腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均減低，在血糖不高時腎小管對葡萄糖重吸收亦低于正常，故為真性糖尿?？蔀槟I小管單獨(dú)對葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)有障礙，但常合并其他腎小管轉(zhuǎn)輸功能缺陷，如Fanconi綜合征、Lowe綜合征等。(2)B型：腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿。是由于個別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達(dá)腎小管葡萄糖最大吸收率就出現(xiàn)糖尿，即腎糖閾減低，臨床較常見。2.繼發(fā)性腎性糖尿較少見，可繼發(fā)于慢性腎臟疾病如慢性間質(zhì)性腎炎、腎病綜合征、多發(fā)性骨髓瘤或其他腎毒物質(zhì)如鉛、鎘、汞、草酸、氰化物及其他遺傳性疾病Fanconi綜合征、Lowe綜合征、胱氨酸儲積癥等。

      原發(fā)性腎性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙，臨床上有兩種疾?。盒∧c葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細(xì)胞對半乳糖及葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)的先天性缺陷，主要表現(xiàn)為腸道吸收障礙，初生兒水樣腹瀉，脫水與營養(yǎng)不良，大便中可檢出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。腎臟病變較輕，且只見于同型合子。
      良性家族性腎性糖尿為常染色體顯性遺傳性疾病，可分為兩個類型：A型為腎糖閾和MTG均下降，可有范科尼(Fanconi)綜合征；B型僅有腎糖閾下降。糖尿的程度因人而異，最嚴(yán)重者腎小管幾乎不吸收葡萄糖。
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