您好,威爾遜氏病、常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、等
本采以治療、但無法根治
一、低銅高蛋白飲食避免食用含銅量高的食物
二、使用藥劑驅(qū)銅:〃一)D-青霉胺應(yīng)長期服用、每日20~30mg/kg、分3~4次于飯前半小時口服〃二)三乙基四胺對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥、長期應(yīng)用可致鐵缺乏〃三)二巰基丙醇〃四)硫酸鋅毒性較低
病情分析:
你好,相關(guān)疾病是一種比較少見進行性遺傳疾病,多屬于隱性遺傳,主要是遺傳父母缺陷基因等,
指導(dǎo)意見:
建議,由于相關(guān)疾病多表現(xiàn),肝臟。神經(jīng),血液方面癥狀居多,比較腹痛,肝臟腫大,,黃疸性病變等,所以還需要結(jié)合具體情況合理鑒別后合理治療,
病情分析:
你好!威爾遜病是一種以青少年為主的常染色體隱性遺傳性疾病,是先天性銅代謝障礙性疾病。
指導(dǎo)意見:
威爾遜病的治療要終生服用銅螫合劑來降低血清中過多的銅,以減少銅在全身各組織異常的堆積。治療期間不可停藥,因為一旦停藥,病情可能加重,藥物再治療的效果可能變差。
以上是對“威爾遜氏綜合征究竟是常顯還是常隱”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!
病情分析:
威爾遜綜合癥患者,十歲以前發(fā)育正常,10一20之間突然發(fā)病,出現(xiàn)腦中心退化,肝硬化,角膜中間出現(xiàn)色環(huán)等。
指導(dǎo)意見:
威爾遜綜合癥的治療,常規(guī)治療方法對水需求減少銅的攝入,開始驅(qū)銅治療??梢杂娩\制劑藥物治療。
避免食用含銅高的食物如動物肝臟,貝殼,螺類,可可,堅果仁,豆類,蘑菇,巧克力等。
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