肌肉跳肌無力肌萎縮，左膀子癱瘓

      指導意見：
      肌肉神經(jīng)源性損害以肌萎縮側索硬癥為多見，發(fā)病率為1/10萬，有些地區(qū)高達40/10萬。肌萎縮側索硬化癥（簡稱ALS）是前角細胞病變，延髓運動神經(jīng)核和錐體束進行性損害起的上下運動元性麻痹。（肌電圖檢查提示：神經(jīng)源性損害、前角細胞病變。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有損害，病因與家庭因素、病毒感染、免疫缺陷、金屬中毒，某些元素缺乏（細胞內酶系統(tǒng)的硫氫基SH功能不足），外傷及酒精中毒等所引起，損害腦干、脊髓神經(jīng)和脊髓灰質。電子顯微鏡觀察死亡病人的，發(fā)現(xiàn)有病毒樣顆粒，家族性患者多呈常染色體顯性遺傳。