脊髓性肌肉萎縮癥的癥狀有哪些？

      問(wèn)題分析：脊髓性肌萎縮是指一類由于以脊髓前角細(xì)胞為主的變性導(dǎo)致肌無(wú)力和肌萎縮的疾??；本病僅累及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，四肢呈進(jìn)行性弛緩性癱瘓，近端重于遠(yuǎn)端，下肢重于上肢等臨床表現(xiàn)，結(jié)合頸椎或腰椎影像學(xué)未見(jiàn)與臨床相一致的表現(xiàn)，以及肌電圖、肌肉病理檢查等特點(diǎn)。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：目前尚無(wú)治療本病的特效方法。支持和對(duì)癥治療是本病的主要療法。應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，注意提高機(jī)體抵抗力，積極預(yù)防呼吸道感染?？膳浜侠懑?、針灸、按摩以及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)等方法，進(jìn)行運(yùn)動(dòng)功能鍛煉并防止肢體攣縮。
      

      病情分析：肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有：神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：對(duì)肌肉萎縮的治療首先應(yīng)明確肌肉萎縮的原因，如果不是疾病引起，增加鍛煉可以慢慢恢復(fù)，如果是疾病引起的要對(duì)證治療，先去醫(yī)院確診下。
      
      以上是對(duì)“脊髓性肌肉萎縮癥的癥狀有哪些？”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：少年型SMA 也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發(fā)病較Ⅰ型稍遲，多于1歲內(nèi)起病，進(jìn)展緩慢?；純涸?～8個(gè)月時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常，多數(shù)病例表現(xiàn)以近端為主的嚴(yán)重肌無(wú)力，下肢重于上肢;多發(fā)性微小肌陣攣是主要表現(xiàn);呼吸肌、吞咽肌不受累，面肌不受累，括約肌功能正常。本型具有相對(duì)良性的病程。生存期超過(guò)4年，可存活至青春期以后
      肌肉萎縮的康復(fù)治療目前認(rèn)為肌肉萎縮引發(fā)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙的患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的康復(fù)訓(xùn)練可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥，有人把康復(fù)看得特別簡(jiǎn)單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半。
      

      病情分析：少年型脊髓性肌萎縮 又稱SMA-Ⅲ型，也稱為Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。是SMA中表現(xiàn)最輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現(xiàn)癥狀，開(kāi)始為步態(tài)異常，下肢近端肌肉無(wú)力。緩慢進(jìn)展。漸累及下肢遠(yuǎn)端和上雙肢?？纱婊钪脸扇似?。表現(xiàn)為神經(jīng)元性近端肌萎縮，容易和肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良相混淆。患兒常有磷酸肌酸激酶增高。
      能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現(xiàn)蹣跚步態(tài)，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可無(wú)。維持獨(dú)立行走的時(shí)間與肌無(wú)力的發(fā)病年齡密切相關(guān)，2歲前發(fā)病者將在15歲左右不能行走，2歲后發(fā)病者可一直保持行走能力至50歲左右。大量的前瞻性臨床研究表明，SMA-Ⅱ型和Ⅲ型在數(shù)年內(nèi)肌無(wú)力癥狀進(jìn)展緩慢或沒(méi)有進(jìn)展。
      

      指導(dǎo)意見(jiàn)：神經(jīng)原性肌萎縮常見(jiàn)的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的肌肉萎縮病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。
      一般建議在日常的家庭護(hù)理康復(fù)治療中，使用家用型的多功能肢體運(yùn)動(dòng)康復(fù)儀來(lái)對(duì)受損的肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)恢復(fù)。不典型SMA進(jìn)行性延髓麻痹(Fazio-Londe病)，患者腦干運(yùn)動(dòng)核進(jìn)行性受損，數(shù)量逐漸減少，引起進(jìn)行性延髓麻痹，但不伴或很少伴有脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損現(xiàn)象。本病常于生后最初幾年發(fā)病，表現(xiàn)為明顯的面肌無(wú)力及其他腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受累癥狀，通常在第Ⅴ對(duì)腦神經(jīng)以下的神經(jīng)核，眼外肌一般不受累。