健康咨詢描述: 20O9年診為自身免疫性溶血性貧血,20l3年腎病綜合癥,2Ol6上消化道大出血,20l7年2月左肢皮下淤血大片,2OI7年3月于昆明43醫(yī)院確診獲得性血友病,3月中左肢骨盆下大腿血腫但無明顯淤血。
病情分析:
獲得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是指由于體內(nèi)產(chǎn)生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病。雖然常有危及生命的嚴(yán)重出血,但是,如診斷正確、治療及時(shí),會(huì)達(dá)到有效的止血效果。治療方案的確定取決于出血的嚴(yán)重程度和抗體特性。
指導(dǎo)意見:
出血的治療AH患者出血的治療方案因無前瞻性研究難以評(píng)估各方案的優(yōu)劣。一個(gè)重要的原則是要預(yù)防出血。微小的損傷肌內(nèi)注射、動(dòng)脈內(nèi)采血以及任何侵入性操作均應(yīng)避免。阿司匹林或非類固醇抗炎藥也應(yīng)避免應(yīng)用。治療方案的確定取決于抗體滴度的高低和出血的嚴(yán)重程度。
抗體的清除可采用免疫調(diào)節(jié)療法以中和自身抗體或抑制、清除合成抗體的細(xì)胞克隆。
溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。
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