病癥肝豆狀核變性

      你好
      肝豆狀核變性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的癥狀如吞咽困難,飲水返嗆等,特別是長期臥床的病人更容易患墜積性肺炎尿路感染與褥瘡.有錐體外系癥狀的患者,行走困難易跌倒而出現(xiàn)骨折.肝豆狀核變性患者在肝硬化失代償期有門靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現(xiàn)急性上消化道出血甚至發(fā)生出血性休克；少數(shù)肝臟的解毒能力下降,易出現(xiàn)肝性腦病,肝腎綜合征等；亦有患者由于腦部損害而合并癲癇發(fā)作上述種種并發(fā)癥往往加重病情,嚴重影響了治療效果,使患者住院時間延長如不及時,準確的處理,部分患者預(yù)后較無并發(fā)癥的患者差.
      預(yù)防常識：
      本病屬遺傳性疾病,致病因數(shù)造成體內(nèi)銅代謝異常.病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時或未經(jīng)治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣,容易誤診,尤其對以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病,對早期神經(jīng)癥狀不典型者,易誤診為神經(jīng)衰弱.故對兒童或青年人出現(xiàn)上述神經(jīng),精神癥狀或原因不明的肝硬化應(yīng)想到本病及早進行檢查.對有家族史而無癥狀的兒童應(yīng)爭取查角膜K-F環(huán),血清銅,銅氧化酶.病人應(yīng)避免食用堅果類等含銅食物,避免用銅制食具.