4-羥基丁酸尿癥

保密 | 2歲懸賞50個(gè)健康幣 2008-01-02 18:30:12 1人回復(fù) 來(lái)自

健康咨詢描述：請(qǐng)問(wèn)得了4-羥基丁酸尿癥的孩子應(yīng)該用什么藥物,或者采用什么治療方法?
患者性別:nan

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2008-01-07 16:21:17 我要投訴

本病的治療原則是膳食控制.在患兒的食品中嚴(yán)格限制支鏈氨基酸類，蛋白總量也需限制在每日2g/kg體重以下，并需經(jīng)常檢查血中的氨基酸濃度來(lái)參照.患兒在感染、外傷或有腸胃疾病時(shí)，由于代謝性失代償作用而致癥狀加重.因此，此時(shí)必須采用堿性溶液矯正酸中毒，減少蛋白人量和保持負(fù)氮平衡，必要時(shí)需反復(fù)輸血或腹腔透析以挽救生命.此外，本病應(yīng)常規(guī)應(yīng)用維生素B1每日10~20mg，至少維持2~3年.對(duì)于產(chǎn)前診斷為陽(yáng)性的胎兒，應(yīng)盡可能地勸告其終止妊娠.