原發(fā)性血小板減少性紫癜是怎樣的一種疾病，

      指導(dǎo)意見：
      你好，原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。
      醫(yī)生詢問：
      

      【治療】
      （1）一般療法：急性病例主要于發(fā)病1～2周內(nèi)出血較重，因此發(fā)病初期，應(yīng)減少活動(dòng)，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向，常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。北京兒童醫(yī)院811例急性ITP中226例僅用上述一般療法，于6個(gè)月內(nèi)痊愈者占78．3％，與其它治療組療效無明顯差異，說明一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者，應(yīng)積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應(yīng)避免外傷，預(yù)防感染，有時(shí)輕微呼吸道感染即可引起嚴(yán)重復(fù)發(fā)。對出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊療法。
      （2）輸新鮮血或血小板：僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血小板可很快破壞，壽命短暫（幾分鐘至幾小時(shí)）。故輸血或血小板不能有效提高血小板數(shù)。但有人認(rèn)為輸入血小板后可迅速降低毛細(xì)血管脆性，而減輕出血傾向。
      （3）腎上腺皮質(zhì)激素：一般認(rèn)為激素的療效系由于：①降低毛細(xì)血管通透性，減少出血傾向；②減低免疫反應(yīng)，并可減少PAIgG的產(chǎn)生及抑制脾臟單核巨噬細(xì)胞對附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應(yīng)用大量激素后，出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前仍主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)（特別是2周內(nèi)）病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長，但病情屬重度以上的病人應(yīng)給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強(qiáng)的松60mg／m2·d（2mg／kg·d）分2～3次或清晨一次口服。若出血嚴(yán)重，強(qiáng)的松可用至120mg／m2·d口服或用氫化可的松400mg／m2·d或氟美松10～15mg／m2·d靜脈點(diǎn)滴，待出血好轉(zhuǎn)即改為強(qiáng)的松60。g/m2·d。一般用藥3周左右，最長不超過4周，逐漸減量至停藥。停藥后即使血小板下降，只要出血不明顯即可繼續(xù)觀察，不再用激素。若再次發(fā)生廣泛出血，仍需加用激素治療，待出血好轉(zhuǎn)后改為隔日用藥或僅用小劑量維持，使不發(fā)生出血即可。北京兒童醫(yī)院對急性危重型患兒，采用地塞米松1mg/kg·d靜脈滴入沖擊療法，每3～4天減少1／4劑量。三周后改為強(qiáng)地松40～60mg／m2·d口服，取得較好療效。切忌長期使用腎上腺皮質(zhì)激素。慢性患者需足量用藥3～4周后，出血多可停止，即可減量，當(dāng)血小板升至50×109/L，即可停藥觀察。
      （4）大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn)：對重度以上出血病兒，亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白（IgG），約0．4g/kg·d，連用5天。約70％～80％的病人可提高血小板計(jì)數(shù)，特別對慢性患者有暫代切脾手術(shù)的傾向。但此種精制品費(fèi)用昂貴，一時(shí)不易推廣。
      （5）免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用①長春新堿每次1．5～2mg／m2（最大劑量2mg／次）靜脈注射每周一次；或每次0．5～1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，連用4～6周為1療程。用藥后血小板可見上升，但多數(shù)病人停藥后又下降，僅少數(shù)可長期緩解。因療效短暫，故較適用于手術(shù)前準(zhǔn)備。②環(huán)磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg／m2靜脈注射，每周1次。有效時(shí)多在2～6周，如8周無效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一個(gè)月后方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質(zhì)激素合用。
      （6）其它藥物：近年來國內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑（達(dá)那唑Danazol，DNZ），這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時(shí)間較短，故對準(zhǔn)備切脾手術(shù)而需血小板暫時(shí)上升者有一定價(jià)值。其作用現(xiàn)認(rèn)為可調(diào)整T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能，從而降低抗體的產(chǎn)生，并可減少巨噬細(xì)胞對血小板的消除。有人認(rèn)為其療效與調(diào)節(jié)Fc受體有關(guān)。多試用于成人及年長兒，口服200～400mg/d，療程至少2月。副作用可有肝功能異常，輕度水腫、皮疹、痤瘡，偶有纖維蛋白溶解性皮膚出血。但由于對小兒療效不夠確切，且藥價(jià)較貴，副作用多，目前DNZ只作為治療ITP的三線藥物。此外，國內(nèi)不少單位曾試用氨肽素（從豬蹄爪甲提煉出來的，含有10余種氨基酸及微量元素）治療。還可試用環(huán)胞素A（Cy-A）、血漿置換療法及重組α-干擾素治療等。
      （7）脾切除療法：脾切除對慢性ITP的緩解率為70％～75％。但應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，盡可能推遲切脾時(shí)間。切脾指征多認(rèn)為是長期或間斷存在重度出血，應(yīng)用各種藥物治療無效或需長期大量激素方能維持止血，病程在1年以上；或中度出血病程在3年以上；年齡在5歲以后；骨髓中巨核細(xì)胞增多；PAIgG中度增高者。但在危及生命的嚴(yán)重出血或外科緊急手術(shù)則不受病程及年齡限制，可做緊急脾切除。在切脾前已用激素治療的病人，應(yīng)于手術(shù)前及術(shù)中靜脈滴注氫化可的松液，術(shù)后逐漸停用。
      脾切除手術(shù)中，結(jié)扎脾蒂后出血即見減輕，術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)即可見血小板上升，24小時(shí)血小板可達(dá)200×109/L，出血時(shí)間已正常。約4～10天血小板達(dá)最高峰，大約在（300～900）×109/L，最高可達(dá)1000×109/L以上。然后逐漸下降，經(jīng)數(shù)周至2月漸趨正常。一般認(rèn)為術(shù)后血小板升的越高，遠(yuǎn)期療效越好。術(shù)后血小板PAIgG下降程度與血小板上升相平行。有的病人脾切除后血小板上升雖不高，出血現(xiàn)象多有明顯好轉(zhuǎn)。當(dāng)血小板迅速上升時(shí)，應(yīng)保證足夠的液體入量，切脾后血小板升至1000×109/L以上者應(yīng)給阿司匹林或潘生丁等藥物治療，防止發(fā)生血栓。多數(shù)患兒經(jīng)過手術(shù)治療后獲得痊愈或較長期的緩解。為減少復(fù)發(fā)，手術(shù)時(shí)必須將副脾切除。5歲以下行脾切除的病兒，切脾后應(yīng)給長效青霉素每月一次，或丙種球蛋白注射預(yù)防感染（尤其是肺炎球菌感染），直至5歲。
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