手發(fā)紫,身上皮發(fā)硬到南京皮膚病中心看了3年不見好轉(zhuǎn)

      硬皮病即系統(tǒng)性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病.各年齡均可發(fā)病,但以20-50歲為發(fā)病高峰.女性發(fā)病率約為男性的3-4倍.本病目前尚無(wú)特效療法,部分病例治療后可停止發(fā)展或緩解.
      治療僅供參考：（一）一般治療去除感染病灶,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),注意保暖和避免劇烈精神刺激.
      （二）血管活性劑主要用于以擴(kuò)張血管,降低血粘度,改善微循環(huán).
      1.丹參注射液每毫升相當(dāng)原生藥2g,8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml內(nèi)靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續(xù)或間歇應(yīng)用.對(duì)皮膚硬化,張口和吞咽困難,色素沉著,關(guān)節(jié)僵硬和疼痛以及雷諾現(xiàn)象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用.
      2.胍乙啶（guanethidine）開始量12.5mg/d,漸增加于25mg/d,3周后改為37.5mg/d.對(duì)雷諾現(xiàn)象有效（有效率約50%）.
      3.甲基多巴125mg,每日3次（或1～2g/d）.能抑制雷諾現(xiàn)象.
      （三）結(jié)締組織形成抑制劑
      1.青霉胺（D-penicillamine）能干擾膠原分子間連鎖的復(fù)合物,抑制新膠的生物合成.開始服250mg/d,逐漸增至全量1g/d,連服2～3年,對(duì)皮膚增厚和營(yíng)養(yǎng)性改變療效顯著,對(duì)微循環(huán)和肺功能亦有改善,并能減少器官受累的發(fā)生率和提高存活率.在服藥過程中,本藥對(duì)腎可有刺激,并能抑制骨髓,可出現(xiàn)白細(xì)胞和血小板減少.若同時(shí)伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g,每日3次,其療效較單服青霉胺為佳.
      2.秋水側(cè)堿（colchicine）能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原,抑制膠原的積貯.用量為每日0.5～1.5mg,連服3個(gè)月至數(shù)年,對(duì)皮膚硬化,雷諾現(xiàn)象及食管改變均有一定療效.用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶（β-galactosidase）.
      3.積雷甙（asiaticoside） 為中藥積雪草中提取的一種有效成分,實(shí)驗(yàn)證明能抑制成纖維細(xì)胞的活性,軟化結(jié)締組織.用法為：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次,每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射,每周2～3次,每次1支.對(duì)外國(guó)佬化硬皮,消除組織浮腫,緩解關(guān)節(jié)疼痛,愈合潰瘍等均有相當(dāng)效果（有效率約80%）,一般1個(gè)月左右開始見藥.
      （四）抗炎劑糖皮質(zhì)激素對(duì)系統(tǒng)性硬皮病早期的炎癥,水腫,關(guān)節(jié)等癥狀有效.一般常先用潑尼松30mg/d口服,以后漸減于5～10mg/d的維持量.如有蛋白尿,高血壓或氮質(zhì)血癥存在應(yīng)避免應(yīng)用.
      （五）免疫抑制劑如硫唑嘌呤（75～150mg/d）,苯丁酸氮芥（6mg/d）,環(huán)磷酰胺（50～200mg/d）等均可選用,對(duì)關(guān)節(jié),皮膚和腎臟病變有一定療效.與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用,?？商岣忒熜Ш蜏p少皮質(zhì)激素用量.
      （六）物理療法包括音頻電療,按摩和熱浴等,其中音頻電療對(duì)本病有較好療效,局限型者可使之完全恢復(fù),系統(tǒng)型亦有軟化肌膚,改善組織營(yíng)養(yǎng),愈合潰瘍之效.開始每日治療1～2次,每次持續(xù)20～30分鐘,待病情好轉(zhuǎn)后可隔日1次,治療時(shí)間較久.
      （七）其他如封閉療法,維生素E,復(fù)合磷酸酯酶片,以及丙酸睪丸素等均可酌情配合選用.