靜脈下腔平滑肌肉瘤

      下腔靜脈平滑肌肉瘤下腔靜脈平滑肌肉瘤通常出現(xiàn)在年齡較大的人群中，平均年齡大約50歲，80%～90%是女性。腫瘤在血管的部位很重要，決定癥狀及手術切除的可能性。自下腔靜脈平滑肌肉瘤的國際
      登記表
      的資料中可見，大多數(shù)腫瘤位于下腔靜脈較低的部位（44.2%）或中間部位（50.8%），只有極少一部分（4.2%）位于上1/3或肝上部位。位于較上部位的腫瘤常發(fā)展成布加綜合征，伴有肝腫大、黃疸和大量腹水，還經(jīng)常出現(xiàn)惡心、嘔吐和下肢水腫，這個部位的腫瘤通常是無法手術切除的。位于血管中間部位的腫瘤通常指位于腎靜脈和肝靜脈之間，它引起右上腹疼痛和壓痛，經(jīng)常與膽道疾病癥狀相似。腫瘤延伸到肝脈靜可能表現(xiàn)為布加綜合征的癥狀，而延伸到腎靜脈會造成不同程度的腎功能障礙，從血尿素氮的輕度增高到出現(xiàn)腎病的癥狀。這個部位的腫瘤部分是可以手術切除的。來自于腎靜脈以下的腫瘤引起下肢水腫，只要不是腫瘤生長迅速，超越血管的界限，它們也是易于被手術切除的。在一部分病例中，經(jīng)?？梢杂^察到紅細胞形態(tài)的異常和消耗性凝血機制障礙。盡管以前對于這類腫瘤的診斷是很困難的，但現(xiàn)在選擇性動脈造影和腔靜脈造影可以用來診斷該類腫瘤是否存在和腫塊的大小。時至今日，該病遠期預后差。大量對照研究表明，下腔靜脈壁部分切除與擴大的
      下腔靜脈段的切除病人的5年（55%比37%）或10年（47%比23%）的生存率沒有顯著差異。這似乎表明這種疾病在診斷時相對較晚，無法手術治愈。