腎性尿崩癥是一種由于腎臟對(duì)精氨酸加壓素抗利尿激素不敏感或反應(yīng)低下,導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿的疾病。
腎性尿崩癥可分為先天性和獲得性兩類。先天性腎性尿崩癥是一種遺傳性疾病,主要是由于基因突變導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞的水通道蛋白-2AQP2合成、轉(zhuǎn)運(yùn)或功能障礙,使腎臟對(duì)精氨酸加壓素的反應(yīng)性降低。獲得性腎性尿崩癥則可由多種因素引起,如腎臟疾病慢性腎盂腎炎、多囊腎、腎髓質(zhì)囊性病變等、藥物鋰鹽、地美環(huán)素等、電解質(zhì)紊亂高鈣血癥、低鉀血癥等以及代謝性疾病鐮狀細(xì)胞貧血、淀粉樣變性等。這些因素可通過影響腎小管的結(jié)構(gòu)和功能,導(dǎo)致腎臟對(duì)精氨酸加壓素的敏感性下降,從而引起尿崩癥。
腎性尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴、多飲,患者每天的尿量可達(dá)數(shù)升至數(shù)十升,尿比重常低于1.005,尿滲透壓低于血漿滲透壓。由于大量排尿,患者可出現(xiàn)脫水、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥,如不及時(shí)治療,可危及生命。
對(duì)于腎性尿崩癥的治療,主要是針對(duì)病因進(jìn)行治療。如停用可能導(dǎo)致腎性尿崩癥的藥物,治療原發(fā)腎臟疾病等。同時(shí),可采用對(duì)癥治療,如限制鈉鹽攝入,使用噻嗪類利尿劑減少尿量等?;颊哌€應(yīng)注意補(bǔ)充水分,避免脫水和電解質(zhì)紊亂的發(fā)生。
在日常生活中,腎性尿崩癥患者需要注意保持適當(dāng)?shù)娘嬎?,避免過度飲水或飲水不足。同時(shí),應(yīng)定期復(fù)查腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo),以便及時(shí)調(diào)整治療方案?;颊哌€應(yīng)注意休息,避免勞累和感染,以減少疾病的復(fù)發(fā)和加重。