先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞,并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭的疾病,好發(fā)于新生兒。
先天性膽道閉鎖的病因尚不明確,可能與胚胎期膽管發(fā)育異常、病毒感染、免疫因素等有關(guān)?;純涸诔錾?,通常會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性黃疸,且逐漸加重,糞便顏色逐漸變淺,甚至呈白陶土樣。隨著病情的進(jìn)展,患兒會(huì)出現(xiàn)肝臟腫大、質(zhì)地變硬,晚期可出現(xiàn)肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張等癥狀。
對(duì)于先天性膽道閉鎖的診斷,醫(yī)生通常會(huì)根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查如膽紅素升高、肝功能異常等以及影像學(xué)檢查如超聲、磁共振膽管成像等來(lái)綜合判斷。一旦確診,應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療,以重建膽道,恢復(fù)膽汁引流。手術(shù)方法包括葛西手術(shù)和肝移植手術(shù)。葛西手術(shù)是在患兒出生后2個(gè)月內(nèi)進(jìn)行,可部分緩解癥狀,延長(zhǎng)患兒的生存時(shí)間。對(duì)于晚期患兒或葛西手術(shù)治療效果不佳的患兒,肝移植手術(shù)是最終的治療選擇。
對(duì)于新生兒,家長(zhǎng)應(yīng)密切觀察其皮膚顏色、糞便顏色等情況。如果發(fā)現(xiàn)異常,應(yīng)及時(shí)就醫(yī),以便早期診斷和治療。同時(shí),對(duì)于先天性膽道閉鎖患兒,術(shù)后的護(hù)理也非常重要,家長(zhǎng)應(yīng)按照醫(yī)生的建議,注意患兒的飲食、休息,定期帶患兒進(jìn)行復(fù)查,以確保患兒的康復(fù)。