肺囊性纖維化的臨床表現(xiàn)主要包括以下咳嗽、咳痰、呼吸困難、反復(fù)肺部感染、生長發(fā)育遲緩等。
1. 咳嗽：是最常見的癥狀之一，常為持續(xù)性干咳，尤其在晨起或夜間更為明顯，咳嗽后可能有少量黏液痰或膿痰咳出。
2. 咳痰：隨著病情進(jìn)展，患者咳痰量逐漸增多，痰液黏稠，有時(shí)呈黃綠色或棕色，不易咳出，可出現(xiàn)痰栓堵塞氣道的情況，導(dǎo)致呼吸困難加重。
3. 呼吸困難：隨著肺部病變的加重，患者逐漸出現(xiàn)呼吸困難，活動(dòng)后加重，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)端坐呼吸、發(fā)紺等癥狀。
4. 反復(fù)肺部感染：由于氣道黏液清除障礙，細(xì)菌容易在肺部滋生繁殖，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生肺部感染，如肺炎、支氣管炎等，常伴有發(fā)熱、咳嗽、咳痰加重等表現(xiàn)，感染控制后癥狀可緩解，但容易反復(fù)發(fā)生。
5. 生長發(fā)育遲緩：由于疾病影響營養(yǎng)吸收和代謝，患者往往出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，身高、體重低于同齡人，青春期發(fā)育延遲等。
還可能出現(xiàn)其他一些表現(xiàn)，如胰腺功能不全導(dǎo)致的消化不良、腹瀉等；男性患者可能出現(xiàn)不育；部分患者可出現(xiàn)鼻息肉、鼻竇炎等。
注意事項(xiàng)：患者應(yīng)保持良好的生活習(xí)慣，避免接觸刺激性氣體和粉塵，定期進(jìn)行肺部功能檢查和痰液培養(yǎng)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療肺部感染。根據(jù)醫(yī)生的建議進(jìn)行規(guī)范的治療，包括使用支氣管擴(kuò)張劑、黏液溶解劑、抗生素等藥物，以及進(jìn)行物理治療如胸部叩擊、體位引流等，以改善呼吸道通暢性，延緩疾病進(jìn)展。同時(shí)，要注意營養(yǎng)支持，保證充足的熱量和蛋白質(zhì)攝入，促進(jìn)生長發(fā)育。
